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第1页/共61页ig相关性疾病的学习教案第2页/共61页IG4相关性疾病特点：是一种全身性疾病，病理表现为炎性病变区富含IG4阳性浆细胞，以及血清IgG4浓度升高。据报道，这种疾病几乎影响所有器官系统（已被确认是胆道、唾液腺、眼眶周围组织、 肺、淋巴结、甲状腺、肾脏、前列腺、睾丸,、乳房和脑垂体）。其发病机制了解甚少, 但是一种自身免疫性疾病。诊断：病理确诊，但是影像学表现在器官的肥大及病变浸润中起着重要的作用。通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时类似于肿瘤的发展过程。鉴别诊断：必须考虑一些炎症和肿瘤病变。治疗：对皮质类固醇治疗比较敏感。第3页/共61页IG4相关性疾病IgG4相关的疾病日益被公认为是一组免疫介导的疾病,他们的共同之处是具有相同的病理学、血清学和临床特征。病理上：IgG4阳性浆细胞及与纤维化有关的淋巴细胞浸润。血清学：在大多数病人中会发现血清IG4浓度升高。临床特征：在一个或多个器官系统引起肿瘤样病变。第4页/共61页IG4相关性疾病胰腺是最常受累的器官，硬化性胰腺炎是自身免疫性胰腺炎的一种被称为1型，患者血清IgG4浓度较高及在胰腺标本中有IgG4阳性浆细胞浸润。2003年,Kam提出IgG4相关性自身免疫疾病的概念，并认为自身免疫性胰腺炎仅仅是系统性疾病的一部分。从那时起,类似于自身免疫性胰腺炎的IgG4相关性疾病在许多胰腺外器官被发现,包括胆囊、