免疫学课件-免疫缺陷病.pptxVIP

免疫缺陷病Immunodeficiency Diseases，IDD基 本 概 念 免疫系统先天发育不全或后天因素所致的免疫功能降低或缺乏，临床上表现为以感染为主的一组综合征。IDD的主要发病机制是免疫细胞及免疫分子在发育、分化、代谢或相互调节的不同环节上发生缺陷所致。网状细胞发育不全造血干细胞SCID先天无粒细胞血症 髓红系干细胞淋巴干细胞懒白细胞综合症前B细胞前T细胞慢性肉芽肿XLASCID中性粒细胞单核细胞DiGeorge综合症胸 腺白细胞粘附无能BLST淋巴细胞CVIDB淋巴细胞WA 综合症性联高IgM综合症选择性免疫球蛋白缺乏症症浆细胞记忆B细胞免 疫 细 胞 分 化 途 径 与 免 疫 缺 损分 类按其发病原因分：原发性免疫缺陷病(Primary Immunodeficiency Diseases， PIDD) 遗传或发育所致获得性免疫缺陷病(Acquired Immunodeficiency Diseases，AIDD) 指发生在其他疾病基础上或因某些理化因素所导致的免疫功能障碍，如艾滋病根据免疫系统受累范围不同分：固有免疫系统IDD(吞噬细胞功能缺陷、补体成分缺陷或异常)适应性免疫系统IDD(体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷以及联合型免疫缺陷)PIDD病例的主要类型及比例免疫缺陷病的一般特征 易发生感染易发生恶性肿瘤伴发自身免疫病遗传倾向性原