内科学教学课件：免疫性血小板减少症（ITP）.pptVIP

长春生物碱 给药方法：1）VCR IV 0. 02mg/kg/周(1～2mg),或VLB IV 0.1mg/kg/周(5～10mg); 2）持续缓慢滴注，剂量与上述相同,输注6～8小时;3）将血小板在体外与VLB孵育后再给患者输注。如果用药4～6周无效，不应继续用药。 约2/3的患者经VCR(或VLB)治疗后，血小板升高，持续1-3周，但仅低于10%的患者能够维持正常的血小板达3个月以上。 副作用：中性粒细胞减少(多见于使用VLB的患者)、周围神经病(多见于使用VCR的患者)、发热、脱发、便秘及静脉炎(多见于静滴者)等。 硫唑嘌呤 AZA的常用剂量为每日2-4mg/kg，一般需连用数月才能见效。 约20%的ITP患者经AZA治疗后可以达到正常的血小板水平，并且维持数月甚至数年。 50%的ITP患者可改善血小板水平，但需要维持用药。由于本药较安全，可以长期应用维持量。 主要的副作用为可逆的白细胞减少。 环磷酰胺 剂量为2～4mg/kg/天,口服，一般用药2个月后起效， 需治疗6个月以维持疗效。 约60%-80%的ITP患者服用CTX后可使血小板升高，20%-40%的患者血小板达正常可持续2-3年。 副作用包括骨髓抑制，白细胞减少，出血性膀胱炎，继发性肿瘤等。 达那唑 剂量为0.4～0.8g/d，持续2个月以上，有效者一般在用药2～6周后血小板数开始升高，6～10周达高峰。 达那唑需逐步减量，以维持安全止血水平的血小板数为宜。停药后大多数患者复发。 副作用：体重增加、头痛、脱发、肌痛、闭经和肝功能损害。 急症重症治疗 1、输注单采血小板 2、糖皮质激素冲击疗法： Dex20-40mg/甲基泼尼松龙1g ，静脉滴注，连续3-5天。 3、大剂量丙种球蛋白（HD-IgG） 阻断巨噬细胞的Fc受体，使血小板破坏减少，血小板上升。 0.4g/(kg.d)，静脉滴注，连续5天。 4、血浆置换 ITP诊断及治疗：目前的挑战 ITP 诊断 不确定性 治疗两难 排他性 诊断 缺乏设计良好的临床试验证据支持 如何诊断ITP？ 原发性ITP：一种以孤立性外周血血小板数量减少（100×109/L）为特征的免疫性疾病，排除其他可能导致血小板减少的原因。 继发性ITP：除原发性ITP以外的所有免疫介导的血小板减少。 诊断方法选择 % 为什么做这些检查？ 慢性难治性ITP的诊断标准 满足以下所有三个条件的患者： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP。 Rodeghiero F, et al. Blood 2009;113(11):2386-93 为什么如此定义？ ITP治疗原则 治疗只用于严重症状患者，而非所有患者 目的是使血小板水平提高到安全水平，而非达到正常 避免过度治疗 计数30×109/L即可 血小板安全值（欧洲ITP诊疗指南） 拔牙/补牙30×109/L 小手术50×109/L, 大手术80×109/L 正常分娩50×109/L, 剖腹产80×109/L 为什么只是对症，也就是只针对出血而不是ITP进行治疗？ 治疗如何选择？ …… 激素 静脉免疫球蛋白 脾切除 Text Text Text ITP治疗方案 肾上腺皮质激素 强地松: 4周无效建议减量至停用 大剂量地塞米松: 40mg*4d 急救:血小板输注、IVIgs 其他：HD IVIg、anti-D、Danazol、VCR/VDS、Azathioprine、 CTX、MMF、CSA等 脾切除:60%有效 TPO使用:14天,有效率80% 抗CD20单抗： ITP诊断治疗专家共识 ? * * * * 特发性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少症（ITP） (Idiopathic thrombocytopenia purpura ，ITP ) 目 录 定义 病因与发病机制 分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 发病率: ~ 3 /100,000 患病率: ~20 /100,000 12 10 8 6 4 2 0 18 18–24 25–34 35–44 45–54 55–59 59–64 65–74 75–84 85–100 Total Age (years) Mean annual incidence(per 100,000 person-years) Females Males Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2009; 92:1165–1171. ITP 平均年发病率按年龄和性别分组 (n?=?1145) 和既往有何不同？