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广泛性发育障碍第1页/共30页 分类特定性发育障碍广泛性发育障碍pervasive developmental disorders儿童孤独症不典型孤独症Rett综合征童年瓦解性精神障碍Asperger综合征第2页/共30页 儿童孤独症 Childhood Autism第3页/共30页 第4页/共30页 概念儿童孤独症是一种广泛性发育障碍的主要亚型。男孩多见，起病于婴幼儿期，主要为不同程度的人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有四分之三的患儿伴有明显的智能障碍，部分患儿在一般性智力落后的背景下具有某方面较好的能力。第5页/共30页 流行病学Rutter 标准，该病的患病率为0.02％-0.05％。男女发病有明显差异，多数报道为 4-5:1，我国报道为 6.5-9:1。研究发现城市的患病率较高。孤独症的患病率与家庭经济条件、父母的教育无关。 第6页/共30页 病因和发病机制遗传因素围产期因素感染及免疫系统异常神经内分泌和神经递质第7页/共30页 临床表现该病一般在30—36个月内起病 。多数病儿早期症状在婴幼儿期即已出现，至12—30个月症状明显。第8页/共30页 临床表现社会交往障碍言语发育障碍兴趣范围狭窄、刻板的行为模式感知觉异常认知和智力缺陷情感反应异常第9页/共30页 社会交往障碍对人缺乏兴趣 ，缺乏相互性社会交往，表现为不与周围小朋友交往，更不可能建立友谊，大多数病人在婴儿期就已出现避免与他人目光接触，缺乏面部表情，不会对人微笑。对父母无明显的依恋，没有期待拥抱、爱抚的表情和姿态，对父母的语言和行为无兴趣，在受到伤害或不愉快时，也不会寻找父母的安抚。病情较轻的病人在5岁后，症状可以缓解，对父母或家庭成员的接触逐渐增加，慢慢对他们产生依恋，但仍极少主动交往。第10页/共30页 言语发育障碍是多数患者就诊的原因。缄默不语或较少使用语言，约50％的病人终生保持沉默，只愿意用手势或其他方式来表达意愿或要求，但身体语言也明显少于正常儿童。语言运用能力损害，不会主动与人交谈，也不会提出话题或维持话题，谈话时的目光不会看着对方，丝毫不在意旁人是否在听，也不顾及旁人谈话的话题或环境，自言自语。部分病人不会使用代词。有的病人可刻板地重复他人的言语达数天之久。第11页/共30页 兴趣范围狭窄、刻板的行为模式兴趣狭窄和不寻常的依恋行为：对一般儿童喜欢的玩具或游戏毫无兴趣，相反则对一些通常不作为玩具的物体有特殊的兴趣，关注物体的非主要特征。对某种活动或物品有着特殊固执的迷恋，对其喜爱的物体终日拿在手中，甚至数十日不让更换。不愿改变日常生活习惯，对环境倾向于要求固定不变，对日常生活变化表示拒绝，甚至可每天进食同样的饭菜达数年之久，出门走同一条固定的路线，如有变化则吵闹不休或拒绝。仪式性或强迫性行为，刻板、重复的行为和特殊的姿势，如转圈走等，最常见的姿势是将手放在胸前凝视。有的病人可出现用手扑打、敲击等动作或前后摇摆身体或头部或出现咬手、手击墙或撞头等动作。第12页/共30页 第13页/共30页 第14页/共30页 智能障碍 智能的 各方面发展不平衡，操作智商高于言语智商。孤独症病儿的智能约有50％处于中度和重度低下水平，约25％为轻度低下水平，还有25％可保持正常。尽管多数病人的智力受到明显损害，但某些病人的某些能力可有超常的表现。第15页/共30页 第16页/共30页 情感反应异常情感反应平淡，或有与境遇不恰当的情感表现。他们常出现无理由的哭泣、大声啼哭，并且难以通过安抚使之平息。也有的无故自笑。对汽车、高楼和有毛动物等一般孩子所害怕的东西无畏惧感 。 第17页/共30页 病程与预后孤独症呈现慢性病程，多数病儿的结局不良，需长期照管。约2—15％的病人的认知功能与社会适应能力可大致接近正常人，但仍较孤独而不愿主动与人交往，刻板动作等也可能持续存在。孤独症可分低功能和高功能两种。高功能病儿大多在最初的1—2年发育正常或基本正常，仍保持较简单的认知和语言交流功能，与父母和周围人也保持一定的情感联系，无癫痫发作，也无明显脑部器质性病征，以后出现的孤独症行为特征也较轻；而低功能病儿则反之。 第18页/共30页 诊断要点严重的社会交往障碍，对人普遍缺乏情感反应；言语和非言语交往障碍；刻板重复动作或仪式性行为，兴趣狭窄（Kanner三联征）。起病在出生后30个月内，常无正常发育期。孤独症量表的测查，有助于诊断。必要的体格检查与辅助检查。第19页/共30页 鉴别诊断精神发育迟滞儿童精神分裂症Rett综合征Heller综合征Asperger综合征第20页/共30页 与精神发育迟滞 的鉴别精神发育迟滞最突出的临床表现是智力较同龄儿童低下且伴有社会适应能力不良，轻、中度的精神发育迟滞病人缺乏儿童孤独症的社会交往障碍、明显的兴趣狭窄和重复刻板的动作等异常，一般