蛋白质的降解和氨基酸修改.pptVIP

当前第95页\共有137页\编于星期六\11点 三、芳香族氨基酸及His的生成合成 （一）Phe、Tyr、Trp的合成 起始物 ： 磷酸烯醇丙酮酸，赤藓糖-4-P 当前第96页\共有137页\编于星期六\11点 当前第97页\共有137页\编于星期六\11点 当前第98页\共有137页\编于星期六\11点 当前第63页\共有137页\编于星期六\11点 1902 年英国医生加洛特（A.Garrod）从家族病史，发现并研究了第一例遗传病――尿黑酸症，并发现该病在家族中的遗传遵循孟德尔规律，是由单个隐性基因控制的。 尤其难得是，加洛特预测，尿黑酸病病人缺乏一种酶，而正常人有，加洛特把这种遗传病症状称为“先天性代谢差错”。 后来的研究证明加洛特的预见是对的。 当前第64页\共有137页\编于星期六\11点 当前第65页\共有137页\编于星期六\11点 苯病酮尿症（PKU） 亦是苯丙氨酸代谢紊乱病症。但是疾病后果的严重程度远大于尿黑酸症。因为脑发育受阻，严重脑力呆滞，智商 0－50 。 白化病 是苯丙氨酸代谢途径中又一种“遗传病”。也是常染色体隐性遗传。 当前第66页\共有137页\编于星期六\11点 白化病 当前第67页\共有137页\编于星期六\11点 白 化 病 鳄 鱼 当前第68页\共有137页\编于星期六\11点 第 五 节?? 氨基酸的生物合成 当前第69页\共有137页\编于星期六\11点 一、氨基酸合成概论 1、?氮源 （1）生物固氨（微生物） a.与豆科植物共生的根瘤菌 b.自养固氮菌 兰藻 在固氮酶系作用下，将空气中的N2固定，产生NH3 ? （2）硝酸盐和亚硝酸盐 (植物、微生物) ? （3）各种脱氨基作用产生的NH3（所有生物） 当前第70页\共有137页\编于星期六\11点 ★氨的固定方式：NH3+——有机化合物 氨甲酰磷酸合成酶 谷氨酸脱氢酶 谷氨酰胺合成酶 当前第71页\共有137页\编于星期六\11点 2、?碳源 直接碳源是相应的α-酮酸。 植物能合成20种a.a.相应的全部碳架或前体。 人和动物只能直接合成部分a.a.相应的α-酮酸。 主要来源：糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。 必需氨基酸：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、（Arg、His） 当前第72页\共有137页\编于星期六\11点 3、a.a.生物合成的概貌 （1）丙氨酸族 丙酮酸 Ala、Val、Leu （2）丝氨酸族 甘油酸-3-磷酸 Ser、Gly、Cys （3）谷氨酸族 ?-酮戊二酸 Glu、Gln、Pro、Arg （4）天冬氨酸族 草酰乙酸 Asp、Asn、Lys、Thr、Ile、Met （5）组氨酸和芳香氨基酸族 磷酸核糖 His 磷酸赤藓糖+PEP Phe、Tyr、Trp 当前第73页\共有137页\编于星期六\11点 当前第74页\共有137页\编于星期六\11点 二、脂肪族氨基酸生物合成途径 （一）丙酮酸衍生型:Ala、Val、Leu 当前第75页\共有137页\编于星期六\11点 当前第76页\共有137页\编于星期六\11点 当前第77页\共有137页\编于星期六\11点 （二）丝氨酸族的生物合成 3-磷酸甘油酸衍生型 Ser、Gly、Cys 当前第78页\共有137页\编于星期六\11点 当前第79页\共有137页\编于星期六\11点 当前第80页\共有137页\编于星期六\11点 当前第81页\共有137页\编于星期六\11点 （三）谷氨酸族 α-酮戊二酸衍生类型： Glu、Gln、Pro、Arg、Lys（蕈类、眼虫）） 当前第82页\共有137页\编于星期六\11点 1、 Glu的合成 由α-酮戊二酸与游离氨，经L-Glu脱氢酸催化。 对于植物和微生物，氨的来源是Gln的酰胺基。 NH3 + α-酮戊二酸 Glu脱氢酶／NADPH Glu + H2O Gln + α-酮戊二酸 Glu合酶／NADPH 2 Glu 当前第83页\共有137页\编于星期六\11点 2、Gln的合成 由α-酮戊二酸形成Glu，由Glu可以进一步形成Gln， Glu + NH4+ + ATP 谷胺酰胺合酶 Gln + ADP + Pi + H+ Gln合酶是催化氨转变为有机含氮物的主要酶，活性受9种含氮物反馈调控： 氨基Glc-6-P、Trp、Ala、 Gly、Se