肾脏、遗传、内分泌泌尿内分泌系统疾病.pptVIP

治疗（续） 休息：起病2~3周内均应卧床休息，直到肉眼血尿消失、水肿减退、血压降至正常，才可下床。ESR正常可上学。尿Addis计数恢复正常才能正常活动。 饮食和入量：有水肿及高血压者限制钠盐及水摄入，食盐每天60mg/kg/d。有氮质血症者限制蛋白质入量（0.5g/kg/d）。水分：不显性失水＋尿量 感染灶的治疗：有感染灶用青霉素或其他敏感抗生素7~10天，不能缩短急性肾炎的自然病程。 对症治疗：利尿，降压，严重症状的治疗 对症治疗（续） 利尿：常用速尿，每次1mg/kg，必要时隔4~8h可重复。忌用保钾利尿剂及渗透性利尿剂。 降压：在限制水、盐摄入、卧床休息及利尿后，血压多能自行下降。当舒张压高于90mmHg时应于降压药（硝苯地平，络活喜，利血平，硝普钠） 严重症状的处理 严重循环充血及肺水肿：卧床休息，严格限制水、钠摄入，尽快利尿降压（速尿、硝普钠、酚妥拉明）；仍难控制→腹透或血液滤过；一般不用洋地黄制剂。 高血压脑病：降压（硝普钠）、利尿脱水（速尿）、止痉（安定），不用甘露醇。 急性肾功能不全：速尿（剂量可加至2～3mg/kg/次），必要时血液透析，保持水、电解质、酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症。 肾病综合征(Nephrotic syndrome NS) 一组临床症侯群 各种原因引起肾小球基底膜通透性↑ 共同特点：大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症，不同程度的水肿 临床分型 原发性：单纯型; 肾炎型 继发性 先天性 NS病理生理 NS临床表现 水肿：凹陷性、体位性 眼睑→面部→全身 腹水、胸水、阴囊水肿 少尿 高血压（肾炎型） 实验室检查 尿常规：尿蛋白定性+++或++++ 尿蛋白定量：?50mg/(Kg·d)或40mg(h·m2) 血液：ALB30g/L，CHO5.7mmol/L，IgG↓，BUN↑（暂时性轻度），DIC（呈高凝），补体↓，ANA、抗-dsDNA、HBs-Ag 肾脏病理微小病变最常见 诊断 原发性 继发性：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关肾炎 先天性：指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致（如TORCH或先天性梅毒感染所致等） 原发性NS 单纯型：大量蛋白尿（一周内3次）、低蛋白血症、凹陷性水肿、高胆固醇血症 肾炎型：+以下四项之一或多项者： 2周内分别3次以上离心尿检查RBC?10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿 反复或持续高血压（学龄儿童?130/90mmHg，学龄前儿童?120/80mmHg），并排除使用糖皮质激素所致 肾功能不全，排除血容量不足所致 持续低补体血症 病理分型(Pathology) 微小病变型 膜性增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 单纯系膜增生 增生性肾小球肾炎 局灶性球性硬化 膜性肾病 其他 肾病综合征的并发症 感染：呼吸道（病毒，肺炎链球菌）、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎 电解质紊乱（低钠、低钾、低钙） 低血容量 动、静脉栓塞：肾静脉血栓最常见，突发腰痛、出现血尿或加重 急性肾衰 低钙血症及骨骼发育障碍 治 疗 (treatment) 一般治疗： 适当休息 饮食：钠１～２g/日,补充VitD４００Ｕ、 钙剂, 蛋白质1.５～２g/Kg/日 防治感染：预防接种、用激素期间感染问题 消肿利尿：注意酸碱平衡及电解质紊乱，利尿剂、低分子右旋糖酐、白蛋白 激素(steroid)治疗 短程疗法 基本不用 中、长程疗法 2mg/Kg/d, 最大量60mg/d，分次口服,尿蛋白转阴巩固2周(基本完成需4周)，减量至隔日早晨顿服2mg/Kg，连续用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，总疗程6个月～9个月。 按激素治疗效应分类 激素敏感型NS：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者 激素耐药型NS：以泼尼松足量治疗≥8周尿蛋白仍阳性者 激素依赖型NS：对激素敏感，但减量或停药后1月内复发，重复2次以上者 NS的一些概念 复发（包括反复）：尿蛋白由阴转阳﹥2周 频复发：指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次 难治性肾病：指激素耐药型、激素依赖型和频复发NS 思考题 1.什么是紧张性水肿？产生机理？ 2.急性肾炎与肾炎型肾病的鉴别？ 3.三岁单纯性肾病患儿，请开出医嘱。 过敏性紫癜（ＨＳＰ） 小血管炎 特征性皮疹：非血小板减少性皮肤紫癜 消化道症状：腹痛、便血 关节症状：关节肿痛 肾脏（紫癜性肾炎）：血尿、蛋白尿 其他 泌尿内分泌系统疾病见习带教 上海交通大学医学院