肾病综合征原发性肾病综合征的病理类型及临床特点.pptxVIP

肾病综合征1. 原发性肾病综合征的病理类型及临床特点2. 微小病变肾病光镜下肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。电镜下肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。免疫荧光检查阴性。本病好发于少年儿童，对激素治疗敏感，复发率高。 3. 系膜增生性肾炎光镜下系膜细胞及系膜基质弥漫增生，依其增生程度可将其分为轻、中、重。免疫荧光检查可进一步分为IgA及非IgA肾病。 此型肾炎在我国发病率很高，约占原发性肾小球疾病肾活检病例的一半。青少年男性多见。系膜增生性肾炎呈肾病综合征者激素及细胞毒药物疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变病相似，重者对治疗反应差。 4. 局灶性节段性肾小球硬化光镜下病变呈局灶、节段分布，主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管塌陷）及玻璃样变。本病好发于青少年，男性多见。上感可加重症状。常伴有高血压和肾功能损害。部分可由微小病变病转化而来。激素及细胞毒药物疗效多数不佳。预后与激素治疗的效果及蛋白尿和程度密切相关。 5. 膜性肾病光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以肾静脉血栓最常见（10~40%）。约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。6. 系膜毛细血管性肾炎 光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈“双轨征”。好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75%有持续性低补体血症，是本病的重要特征。尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成人效果不理想。预后较差，病情持续进展，约50%在10年内进展至ESRD。7. 肾病综合征的主要并发症感染： 易于发生感染的机理有如下方面：血中IgG水平明显下降。补体成份下降。白细胞功能下降。低转铁蛋白及低锌血症。激素应用。8. 主要并发症血栓、栓塞性合并症：已公认肾病综合征时存在高凝状态。这与本征时凝血、抗凝及纤溶因子的变化相关，临床常见血FP↑、FDP↑、PAI-1↑、PLT↑、尿FDP↑；加以低蛋白、高脂血症所致血液浓缩、血液粘稠度增加使本征时凝血、血栓形成之倾向更严重。强利尿剂及长期大剂量糖皮质激素加重这一倾向。 9. 主要并发症急性肾功能衰竭：其发病机理可能在原有的肾小球疾病所致过滤下降、肾小动脉硬化基础上，对缺血损害的敏感性增加有关；间质水肿引起重视，间质水肿压迫肾小管，使肾小管腔闭塞，加以蛋白管型阻塞共同形成腔内高压状态，使肾小球滤过原尿下降。10. 主要并发症高脂血症肾功能损害进展的危险因素，加重肾小球的硬化。并发冠状动脉粥样硬化、心肌梗死的危险性增高。营养不良长期低蛋白血症可造成营养不良、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、内分泌紊乱等。11. 诊 断诊断步骤如下：是否肾病综合征？是否原发性肾病综合征？是哪种肾小球疾病引起？12. 鉴别诊断能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病如下：过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮性肾炎糖尿病肾小球硬化症肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病13. 治 疗14. 一般治疗一、休息与活动 当肾病综合征时应以卧床休息为主。卧床可增加肾血流量，有利于利尿，并减少对外界接触以防交叉感染。但应保持适度床上及床旁活动，以防肢体血管血栓形成。当肾病综合征缓解后可逐步增加活动，有利减少合并症，降低血脂。 15. 一般治疗二、饮食治疗钠盐摄入 水肿时应进低盐饮食，每日摄取食盐3g。 蛋白质摄入脂肪摄入 低脂饮食及多不饱和脂肪酸（如鱼油）。微量元素的补充16. 一般治疗三、利尿治疗渗透性利尿 使更多的溶质和水分到达肾小管以增加尿量，常用低分子右旋糖酐。抑制电解质量吸收 主要是抑制钠、氯、钾离子在肾小管的回吸收。如噻嗪利尿药，常用HCT 25-50mg bid-tid。速尿等强利尿剂，利尿效果更好。抗醛固酮类药物 醛固酮增多是肾病水肿的一个因素，故可用安体舒通抑制醛固酮利尿。这类药物与噻嗪类合用可加强利尿效果，并减少电解质紊乱。血浆蛋白 17. 一般治疗四、降压治疗ACEI或ARB类五、调脂治疗洛伐他汀、辛伐他汀20~40mg/d六、抗凝治疗 低分子肝素0.4ml qd~bidPersentin, Aspirin18. 糖皮质激素及细胞毒类药物19. 肾上腺皮质激素的合理用药 激素的临床药理学 1.激素的免疫抑制作用：激素能使循环内T淋巴细胞和单核-巨噬细胞减少 。激素能使淋巴和单核细胞功能降低，影响B细胞的抗体生成。大剂量激素可使免疫球蛋白的合成下降而分解增多，以至血免疫球蛋白水平轻度下降。降低血的补体水平。激素虽能增加血循环中的白细胞数，但游集至炎症区者明显减少