肾病综合征相关知识课件.pptVIP

electron dens deposits Spikes Silver staining : spikes spikes 病变与临床表现 光镜：基底膜弥漫性增厚，形成钉突。 电镜：基底膜上皮侧小丘状电子致密物沉积。 临床：80%表现为肾病综合征，30%伴血 尿，在肾病综合征中约占20%。 早期疗效尚可。20% -35%患者临床表现 可自发缓解。 5、 局灶性节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS 光镜：病变呈局灶、节段分布； 主要表现为受累肾小球硬化，相应的 肾小管 萎缩，肾间质纤维化。 电镜：上皮细胞足突融合。 节段性硬化Segmental sclerosis 胶原沉积 collagen deposition FSGS: IgM-ir 临床： 临床：以肾病综合征为主要表现，75% 伴血尿。确诊时约半数有高血压，约30% 出现肾功能减退。在肾病综合征中占5%- 10%。治疗反应较慢，半数以上疗效不佳。 并发症 1、感染： 原因：蛋白质缺失所致营养不良、免疫功 能紊乱、应用糖皮质激素。 部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。 意义：常见并发症，是导致肾病综合征 反复和疗效不佳的主要原因之一， 甚至死亡。 2、血栓、栓塞并发症： 原因：①有效血容量减少血液浓缩及高脂 血症造成血液粘稠度增加； ②某些蛋白丢失，及肝代偿性合成 蛋白增加，引起机体凝血、抗凝 和纤溶系统失衡； ③肾病综合征时血小板功能亢进、 应用利尿剂和糖皮质激素等均可 能加重高凝。 部位：以肾静脉血栓最为常见（发生率约 10~50%，其中3/4病例慢性形成，临 床无症状），肺血管血栓、栓塞， 下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓 和脑血管血栓也不少见。 意义：直接影响肾病综合征治疗效果和预 后的重要原因。 3、急性肾衰竭： 肾病综合征可因有效血容量不足而致肾血流下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现急性肾衰竭，机制可能是因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管所致。 由于肾小管腔内高压，引起肾小球滤过率骤然减少，肾小管上皮细胞损伤、坏死，导致急性肾实质性肾衰竭。尤以微小病变型肾病居多，发生多无明显诱因，表现为少尿甚至无尿，扩容利尿无效。 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症可导致营养不良，小儿生长发 育迟缓。免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下， 易致感染。金属结合蛋白丢失可使微量元素 （铜铁锌等）缺乏。内分泌素结合蛋白不足可 诱发内分泌紊乱（如低T3综合征等）。药物结 合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学， 影响药物疗效。 高脂血症可增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生，促进肾小球硬化和肾小管间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。 诊断和鉴别诊断 诊断：①根据三高一低确诊肾病综合征； ②确认病因：原发、继发、遗传 性，最好确定病理类型； ③判定有无并发症。 诊断和鉴别诊断 鉴别诊断： 1、过敏性紫癜：青少年，典型的皮肤紫癜，伴关节痛，腹痛及黑便，多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。 2、系统性红斑狼疮 ：好发于育龄期女性，伴发热、关节痛、蝶形红斑、脱发、光敏感等症状，免疫学检查常阳性。 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：多见于儿童及青少年，以膜性肾病最常见。依据以下三点诊断： ①血清HBV抗原阳性； ②患肾小球肾炎，并可除外其他继发性肾小球肾炎； ③肾活检切片中找到HBV抗原。 4、糖尿病肾病：好发于中老年，肾病常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发生微量蛋白尿排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿，根据糖尿病病史及眼底改变、血糖检查有助鉴别。 诊断和鉴别诊断 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部份。 原发性：病因不明，累及心、肾、消化道（舌）、皮肤和神经。 继发性：继发于慢性化脓性感