张小安颞骨畸形影像表现.pptxVIP

张小安颞骨畸形影像表现第1页/共64页 研究背景本文通过对225例临床拟诊先天性耳聋的学龄前儿童进行了颞骨高分辨CT研究,旨在了解河南省儿童先天性耳聋颞骨畸形 的发生率及特点,为临床提供必要依据。第2页/共64页 材料与方法1.1一般资料自2005年12月-2006年12月，对225例新生儿听力筛查结果提示听力障碍的婴儿及其他5岁以下先天性耳聋的儿童进行颞骨高分辨CT扫描,其中,男150例,女75例,年龄2月-5岁,平均年龄2.1岁。第3页/共64页 材料与方法 1.2 CT扫描方法采用横断面螺旋扫描,然后进行冠状面多平面重组扫描范围:横断面以听眶线为基线,从外耳道底向上扫描至岩锥上缘,冠状面重组则平行于上颌窦后壁为基线,从颞颌关节窝后缘至乙状窦前壁。第4页/共64页 结 果 CT 共检出颞骨畸形79例,其中,外耳畸形25例(30 耳) ,中耳畸形16 例(20 耳) ,内耳畸形54例(74耳) ,其中16例为合并畸形;单纯鼓室积液30 例(42耳) ;其余116例颞骨无异常。约35 %患者颞骨有畸形，51.6%患儿颞骨结构正常。第5页/共64页 结 果2.1各类畸形具体分布外耳畸形中耳畸形内耳畸形第6页/共64页 结 果外耳畸形外耳道狭窄 5例：膜性狭窄 3例,骨性狭窄2 例其中单纯狭窄 1 例,伴中耳畸形 2例 ；伴内耳畸形1例；伴左侧垂直外耳道1例。外耳道闭锁15 例：外耳道闭锁包括骨性闭锁 12 例,膜性闭锁 2例2耳 ,混合性闭锁 1 例1耳 。全部外耳道骨性闭锁均合并中耳发育畸形。第7页/共64页 外耳道闭锁第8页/共64页 骨性外耳道闭锁第9页/共64页 骨性外耳道闭锁第10页/共64页 膜性外耳道闭锁第11页/共64页 外耳道狭窄第12页/共64页 外耳道狭窄并左垂直外耳道第13页/共64页 外耳道狭窄第14页/共64页 中耳畸形第15页/共64页 中耳畸形1、鼓室 狭窄 5例 2、听小骨严重畸形融合成单一骨块;3、听小骨形态异常5例： 如锤骨头小、锤骨柄细弯、砧骨体粗短等;4、听小骨关节异常：锤砧关节融合 4 例，砧镫关节融合 2例;5、面神经管异常第16页/共64页 第17页/共64页 第18页/共64页 Michel畸形上鼓室狭窄第19页/共64页 下鼓室狭窄第20页/共64页 听小骨发育不良第21页/共64页 锤骨头、砧骨体短小砧骨长脚未发育第22页/共64页 锤砧骨结构失常第23页/共64页 锤骨砧骨未发育第24页/共64页 锤砧骨结构不完整砧骨长、短脚及锤骨头发育小第25页/共64页 锤骨未发育砧骨发育不良，短脚缺如第26页/共64页 下鼓室狭窄面神经管鼓室段低位乳突段前位第27页/共64页 内耳畸形第28页/共64页 内耳畸形认为与遗传 病毒感染或用药有关.可局限于半规管和前庭,重者可有耳蜗和内听道畸形,或与外中耳畸形同时发生.多为双侧发病.第29页/共64页 内耳畸形不全分隔 Ⅱ型Mondini 畸形21 例 其中8例为双侧性，13例为单侧性，其中 3 例伴前庭导水管扩大畸形; 2例伴脑脊液耳蜗漏，Michel 畸形3例，共同腔畸形 7 例 ，其中2例伴半规管发育不良;前庭导水管扩大、不伴耳蜗畸形 13例;其中3例伴前庭扩张。前庭或耳蜗畸形3例，内听道狭窄或扩大3例，耳蜗发育不全 2例，双侧半规管发育不良1例2耳。部分合并多种畸形第30页/共64页 1.Mondini’s畸形Mondini畸形为一种常见的先天性内耳畸形,表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全,主要影响耳蜗,常可累及前庭,半规管,前庭导水管,内耳道.第31页/共64页 CT表现主要为蜗螺旋管发育不全.表现为耳蜗扁小或螺旋管缺失,仅有一周半或单环与前庭相连,可同时伴有半规管畸形(短粗或不发育)或前庭导水管扩张.根据程度不同分三种类型:Mondini I 型Mondini II 型Mondini III型第32页/共64页 MondiniⅠ型耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、 上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。 第33页/共64页 MondiniⅠ型第34页/共64页 MondiniⅠ型第35页/共64页 MondiniⅡCT表现为耳蜗发育不良,耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全 第36页/共64页 Mondini II第37页/共64页 第38页/共64页 Mondini II前庭扩大第39页/共64页 Mondini伴脑脊液耳蜗漏第40页/共64页 MondiniⅢCT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅见前庭腔扩大。 第41页/共64页