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、级颅内脑室外室管膜瘤mr影像特点分析 颅内脑室外生殖器（iee）是一种罕见的脑内肿瘤，发生在脑实质中，与脑室系统无关。根据2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准,室管膜瘤分为室管膜下瘤(GradeⅠ)、粘液乳突型室管膜瘤(GradeⅡ)、室管膜瘤(GradeⅡ)、RELA融合-阳性的室管膜瘤(GradeⅡ或Ⅲ)和间变性室管膜瘤(GradeⅢ)。本文回顾性分析4例Ⅱ级及4例Ⅲ级IEE的临床资料、常规MR影像学特点、病理表现,以期提高术前IEE诊断和分级的准确率。 1 材料和方法 1.1 影像及病理资料 回顾性分析2007年3月—2017年6月三峡大学第一临床医学院经手术病理证实的8例IEE患者临床、MR影像及病理资料。所有患者均于MR检查后2周内行手术切除并获得病理结果。8例IEE患者,年龄6～61岁,中位年龄17.5岁,男女比例1∶1。其中Ⅱ级IEE 4例,男1例,女3例;Ⅲ级IEE 4例,男3例,女1例。 1.2 临床表现 头痛4例;头痛伴恶心、呕吐3例;肢体乏力1例;病程5天～1年。 1.3 仪器和方法 采用Philip archive 1.5T磁共振扫描仪,头部8通道线圈,行常规横断位、矢状位T 1.4 评估肿瘤信号、水肿和占位效应的标准 肿瘤在T 1.5 mr影像的回顾性分析 由2名从事神经影像诊断工作的高年资主治医师对MR影像进行回顾性分析,记录病灶位置、大小、形态、水肿程度、占位效应、特异征象等。诊断有争议时,经过协商达成一致。 2 组织病理学检测 8例IEE均为单发病灶,WHOⅡ级4例,Ⅲ级4例,其中额叶2例,颞叶1例,枕叶3例,枕顶叶1例,颞枕叶1例。 术中所见:IEE术中所见均血供丰富;Ⅱ级IEE边界清晰,与脑组织间有明确的界面,最大径3～8 cm,平均(6.3±2.2)cm;Ⅲ级IEE与周围组织分界不清,最大径3～6.4 cm,平均(5±1.5)cm。病程:5天～1年(Ⅱ级:7天～1年,Ⅲ级:5天～1月)。镜下:肿瘤细胞呈菊形团样,Ⅲ级IEE瘤细胞分裂活跃,细胞异型性大。免疫组化:Ⅲ级IEE S-100、GFAP、NSE、Vimtamin及Syn均为阳性;Ⅱ级IEE Syn、GFAP阴性。 在MRI上,所有IEE实性部分呈长T 4例Ⅱ级IEE中,3例肿瘤以实性成分为主,1例以囊性成分为主;病灶位于枕顶叶、额叶、枕叶。3例(3/4)实性肿瘤内出现结节状钙化(T 4例Ⅲ级IEE中,肿瘤均为囊性成分为主型;颞叶1例,颞枕叶1例,枕叶2例。肿瘤内未发现钙化,其中2例(2/4)瘤旁或瘤内出血(T 3 iee的mri表现 IEE是罕见的脑实质肿瘤,约占所有脑肿瘤的1.2%～7.8%,占全部胶质瘤的2%～6% IEE的组织病理学特点与脑室内室管膜瘤相同,即瘤细胞呈菊形团样或腔隙样排列(真菊形团),有时也可排列于小血管周围(假菊形团)。但周围血管假菊形团结构也可出现在其他脑肿瘤中,如髓母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤、中枢神经细胞瘤、胶质母细胞瘤、粘液性毛细胞型星形细胞瘤等,因此,单纯出现假菊形团结构时,还需与此类肿瘤相鉴别。 IEE的发病高峰年龄在40～50岁,但有10%～15%的病例发生在20岁以内 IEE在MRI上可分为囊性为主型及实性为主型。鱼博浪等 IEE一般体积较大,本组病例中,病灶最大径5 cm者5例(5/8),其中青少年4例(4/5),Ⅱ级IEE 3例(3/4),Ⅲ级仅1例(1/4),囊性为主型3例(3/5),实性为主型2例(2/5),与吴越等 MR增强扫描,IEE实性部分呈明显强化,且可见不规则肿瘤供血血管,与术中所见肿瘤血供丰富相符。囊性肿瘤多呈偏心性,囊壁厚薄不均,呈明显花环状强化,囊性成分呈长T IEE为胶质瘤,其信号改变、强化方式与其他胶质瘤有相似之处,因此需与如下肿瘤进行鉴别:(1)胶质母细胞瘤。胶质母细胞瘤发病人群以中老年人为主,信号改变成囊状,其内信号多不均匀,肿瘤内出现流空血管及不规则强化血管的几率明显高于IEE。(2)少突胶质细胞瘤。少突胶质细胞瘤多发生于大脑的浅表区域,额叶多见。30%的少突胶质细胞瘤内可见钙化。(3)星形细胞瘤。星形细胞瘤肿瘤内少见钙化、出血,增强呈轻-中度强化,瘤内少见流空血管及不规则强化血管。 综上所述,IEE多发生于青少年,以幕上多见,病灶多发生于侧脑室三角区或额顶叶及颞枕顶叶交接区,呈长T 本研究存在如下局限性:(1)病例数较少。由于IEE为罕见病例,本研究仅收集到8例IEE,无法进行统计学分析,需多中心、大样本病例进一步分析。(2)缺乏功能性MRI序列扫描。由于本研究为回顾性研究,缺乏功能性MR扫描序列,因此,无法从功能学影像学角度进一步分析肿瘤特异性改变。多模态MR扫描序列应纳入此类患者研究中,以提高此类罕见病例的诊断准确性。