王伟变异型青春发育讲义上海交通大学医学院附属瑞金医院.pptVIP

定义：isolated early breast development not associated with growth acceleration or bone maturation and thus does not require therapy . The incidence of PT is highest in the first year of life, second peak after the fifth year 对照组：同年龄完全健康女童 §EFP：青春期在8-9 岁时开始，伴发育快速进展的过程，常对终身高和心理产生不良影响 ＊疗程长短根据患者的具体情况有所不同，当CA为11-12岁，BA为12-12.5岁，和/或年生长速度低于4cm/ 年时终止治疗。 #未治疗组：该组患者拒绝接受GnRH-a治疗，将其作为研究的对照组。 * 变异性青春发育 上海交通大学医学院附属瑞金医院 临床定义 变异型性早熟（Variant precocious puberty ） 乳房早发育（Premature thelarche） 阴毛早发育（Premature pubarche） 早初潮（premature menarche） 变异型青春发育（Variant puberty ） 青春早发育（early puberty） 快速进展青春发育（advance puberty） 变异型性早熟 乳房早发育（Premature thelarche） 阴毛早发育（Premature pubarche） 早初潮（premature menarche） 乳房早发育（PT） 定义 女孩仅提前乳房发育，无其它性征发育 或体格生长和骨龄成熟加速表现 临床分型 经典型PT 2-3岁 峰12～18m 中间型PT 2-3岁 峰 5 岁 发病率 经典型 0.6 ‰ 6.2‰（4.7%） 中间型 0.1‰ 1.6 ‰ Ak?nc? A et al. J Clin Res Pediatr En docrinol 2012 经典型PT 仅表现 Tanner B2期，很少 B3期 暂时性HPG轴激活可能 大多可自愈 可不必临床干预 乳房早发育（PT） 中间型PT（ thelarche variant） 临床处于经典型PT与CPP之间 也称非经典型 （ non-classical PT or atypical PT ） 约占PT的14-23% （44%） 随时快速进展 CPP 早期很难与经典型鉴别 起病可稍迟（ 2 岁） 大多仍需临床干预 乳房早发育（PT） A.L. Curfman et al. J Pediatr Adolesc Gynecol 24 (2011) PT 与CPP 早期鉴别困难 肥胖发病率增加 易造成假性PT 肥胖造成BA成熟加快 类似CPP 早期PT/CPP均可无BA↑/GV↑ 挑 战 ! A.L. Curfman et al. J Pediatr Adolesc Gynecol 24 (2011) 女童单纯型乳房发育鉴别诊断流程 女童单纯乳房发育 GV 1 SD 和 LH基值 0.3IU/L 仍无缓解，考虑： GnRH激发试验 头颅MRI 临床鉴别诊断 并进一步观察 GV 1 SD 或 LH基值≥0.3IU/L 观察青春发育进展3-6m 暂不处理 + 随访6m 青春发育进展？ 重复检测基础LH 或GnRH激发试验 无需处理 观察 经典型 中间型 病生机制 仍未明确 --- ？？？ 乳房组织对E2的敏感性增强 卵巢卵泡一过性E2释放增加 肾上腺雄激素来源的性激素合成增多 外源性雌激素的暴露 芳香化酶活性增加 暂时性HPG轴激活（小青春期延迟灭活） …… 血浆Kisspeptin水平 Ak?nc? A et al. J Clin Res Pediatr En docrinol 2012 年龄3-8岁女童 PT组：n=20 对照组：n=20 ※ 阴毛早发育（premature pubarche） 男孩 9岁、女孩 8岁提前出现阴毛发育 无其它第二性征发育 无体格生长和骨龄成熟加速 可能与肾上腺雄激素合成增多有关 须做相关疾病的临床鉴别诊断 对症处理 早初潮 Chang-Mo Oh, J Prev Med Public Health 2012;45;227-234 女孩 8岁提前出现阴道出血 往往伴有其它第二性征发育 须明确病因 临床鉴别诊断 初潮早现的关联因素 出生体重（B