儿童肝前性门静脉高压影像诊断.pptVIP

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Shanghai Jiaotong University School of Medicine Shanghai Children`s Medical Center 门静脉高压 肝后性—布加氏综合症等，是门静脉高压中最多用介入治疗的类型 肝性---最常见类型，占绝大多数 肝前性---儿童多见的类型 当前第1页\共有34页\编于星期五\17点 儿童肝前性门静脉高压原因 门静脉空化不良 门静脉发育不良 门静脉狭窄 门静脉闭锁、缺如 门静脉血栓 (门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流) 进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤） 当前第2页\共有34页\编于星期五\17点 儿童肝前性门静脉高压继发改变 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉) 生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉 先天性门- 腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流, 肝性脑病等 海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果 当前第3页\共有34页\编于星期五\17点 海绵状门静脉 当前第4页\共有34页\编于星期五\17点 CT显示海绵状门静脉 当前第5页\共有34页\编于星期五\17点 当前第6页\共有34页\编于星期五\17点 CT显示门静脉发育不良 当前第7页\共有34页\编于星期五\17点 MR显示门静脉发育不良 当前第8页\共有34页\编于星期五\17点 DSA显示门静脉发育不良 当前第9页\共有34页\编于星期五\17点 生理侧支 当前第10页\共有34页\编于星期五\17点 食管静脉曲张 是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性 X线表现 典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状 当前第11页\共有34页\编于星期五\17点 扩张的食道静脉 当前第12页\共有34页\编于星期五\17点 先天性门腔侧支 脐带周围 脾肾 脾后腹膜 胃肾 当前第13页\共有34页\编于星期五\17点 CT显示侧支（脾肾分流） 当前第14页\共有34页\编于星期五\17点 CT显示脐周侧支 当前第15页\共有34页\编于星期五\17点 MR显示脐周侧支 当前第16页\共有34页\编于星期五\17点 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致的一种罕见门静脉畸形 胚胎4～10周时, 卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形, 过度退化会导致先天性门静脉缺如 先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔侧支 有时门静脉高压症状可轻微, 但可有肝性脑病 先天性门静脉闭锁、缺如 当前第17页\共有34页\编于星期五\17点 CT显示先天性门静脉闭锁、缺如 当前第18页\共有34页\编于星期五\17点 先天性门- 腔静脉分流(CPCS) 罕见 CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统 一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征, 但可有肝性脑病 先天性门- 腔静脉分流 当前第19页\共有34页\编于星期五\17点 先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，先天性门静脉闭锁可归入肝外型 肝内先天性门- 腔静脉分流可有4种类型: 门脉右支通过管道与下腔静脉连接 外周门脉与肝静脉相连 有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连 多发弥漫外周门脉与肝静脉相连 当前第20页\共有34页\编于星期五\17点 　Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二型 Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉 Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注 Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即Ⅰ型和侧-侧型分流即Ⅱ型 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠 当前第21页\共有34页\编于星期五\17点 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型： Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注 Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注 Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亚型，Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于Abernethy畸形Ⅰ型 当前第22页\共有34页\编于星期五\17点 肝内型先天性门- 腔分流 当前第23页\共有34页\编于星期五\17点 CT显示肝外型先天性门- 腔分流 当前第24页\共有34页\编于星期五\17点 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Shanghai Jiaotong University School of Medicine Shanghai Children`s Medical Cent