儿童色素减退型黑龙江氏菌孢菌病的临床诊治分析.docxVIP

儿童色素减退型黑龙江氏菌孢菌病的临床诊治分析 氨基肉芽瘤（mf）是结外亚病毒病最常见的类型，具有低度恶性，约占所有核电站皮肤t细胞肿瘤的60%。 1 数据和方法 1.1 一般数据 收集2016年1月—2017年9月我院皮肤科门诊确诊的5例HMF患儿临床资料，诊断标准参见文献 1.2 皮肤长期毒性反应 回顾性分析我院门诊确诊的5例HMF患儿临床资料，包括临床表现、皮肤镜表现、皮损组织病理表现、实验室及辅助检查、治疗和随访情况。利用Excel建立数据库，录入研究内容进行分析，并结合文献复习。 2 结果 2.1 皮肤水肿 所有患儿一般情况均较好，无发热、出血倾向及体重减轻。3例患儿可扪及颈部及腹股沟数枚淋巴结增大，表面光滑，可活动，无局部皮肤发红、触痛及粘连。所有患儿心脏及肺部听诊均正常，未扪及肝、脾肿大，其余各系统检查均正常。 2.2 素削减斑，形态变化 5例患儿皮损均表现为面部、颈部、躯干、臀部及四肢近端大量甲盖至鸡蛋大、形态不规则的色素减退斑，臀部及四肢近端皮损较明显，边界不清，部分表面覆少许鳞屑（图1），分别曾被误诊为白色糠疹、小斑块状副银屑病及炎症后色素减退等。5例患儿皮损均无自觉症状，均未累及手、足部，无皮肤萎缩、红斑、丘疹、浸润性斑块、皮肤包块、黏膜损害及脱发等表现（表1）。 2.3 道骨髓屑形态 5例患儿皮损在偏振光皮肤镜下均可见皮纹明显，上覆少许糠状鳞屑，可见橙黄色片状区域，波点状、网状色素减退的无结构区域，以及点状、短细线状、分枝状血管和精子样结构（图2）。治疗3～6个月后，皮损皮肤镜检查示以上血管结构均减少。 2.4 t细胞增殖及原代动力学 5例患儿皮损组织病理检查均示淋巴细胞较大，核深染，淋巴细胞有异形性，核周有空晕，可见亲表皮现象；真皮浅层及血管周围较多呈带状和苔藓样浸润的淋巴细胞（图3A、B）。免疫组化：CD3（图3C）、CD4（图3D）及CD8（图3E）均阳性，增殖核抗原（Ki-67）约10%(+),T细胞胞质内抗原（TIA)-1散在（+）；CD4∶CD8比值1∶1～3∶2;CD30（±）（图3F);CD56、粒酶B及溶菌酶均（-）。 2.5 抗体检测正常 5例患儿外周血涂片检测均未见异常淋巴细胞；血、尿常规，肝、肾功能，血凝五项（凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原及D-二聚体）、自身抗体全套[抗核抗体、抗单链DNA抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗Ro-52抗体、抗Scl-70抗体、抗多发性肌炎/硬皮病抗体、抗合成酶（Jo)-1抗体、抗着丝点抗体、抗增殖细胞核抗原抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体P蛋白抗体及抗线粒体抗体M2型]、Epstein-Barr病毒（EBV)Ig M抗体、肝炎标志物（甲、乙、丙、戊型）、HIV、梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）、快速血浆反应素试验（RPR）及结核特异性抗体检测均正常。胸部正侧位X射线检查和彩超（肝脏、胆囊、胰腺、脾脏及肾脏）均正常。例1、例3和例4患儿双侧颈部淋巴结彩超示淋巴结增大，且心电图提示窦性心律不齐；例4患儿心电图提示右心室肥大；例2和例5患儿浅表淋巴结彩超及心电图均正常。 2.6 皮肤组织病理表现 4例患儿予窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗，每周2次，平均24次，初始剂量0.2～0.5 J/cm HMF于1973年被Ryan等 遗传、免疫、感染和环境被认为是HMF潜在的危险因素，但其具体的病因和发病机制尚缺乏可靠的研究报道。有研究提示EBV是MF发病机制中可能的病原体或潜在的启动子 HMF临床表现缺乏特异性，皮损表现为大小不等的色素减退斑和色素脱失斑，可见稀疏鳞屑，罕见表皮萎缩，主要分布于躯干及四肢近端，特别是臀部和下肢，也可出现于面部和颈部，几乎不累及手足及黏膜，多无自觉症状，皮损可持续数十年缓慢进展，通常不伴淋巴结和内脏等系统受累 HMF的诊断需结合临床、皮损组织病理表现及辅助检查等综合评估，皮肤镜下表现对其诊断有一定指导意义，其特征表现为橙黄色片状区域，网格状、斑马样或波点状色素减退的无结构区域模式，以及点状、短细线状血管、由点状和细线状血管构成的精子样或星状模式，上述表现在组织病理结果中对应异形淋巴细胞、亲表皮性和苔藓样浸润 相对于经典型MF来说，HMF皮损组织病理表现和免疫组化有其特征性，主要表现为局灶性角化不全，不伴海绵层水肿，表皮基底层线状排列的异形淋巴细胞，细胞核呈不规则形、锯齿状或脑回状，核周有空晕，淋巴细胞亲表皮性显著，但Pautrier微脓肿少见；真皮乳头层及血管周围较多淋巴细胞浸润伴粗大的胶原纤维束，可见噬黑素细胞 本组5例患儿发病早，病程长，随访中病情无进展，临床表现缺乏特异性。本病需与以色素减退斑为表现的炎症性和免疫性皮肤病进行鉴别 HMF的治愈方法仍在研究中，目前的