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小儿外科小儿尿道下裂的疾病健康教育 一、尿道下裂的基础知识 （一）什么是尿道下裂？ 尿道下裂是男性泌尿生殖系统最常见的先天性畸形，是指因前尿道发育不全，尿道开口于正常尿道口近侧至会阴之间的任何部位，常伴有阴茎下弯畸形，严重时常需蹲位排尿。严重尿道下裂和阴茎弯曲的新生儿在出生时可能会出现不典型外阴，导致难以迅速、准确地判断其性别。 （二）尿道下裂有哪些类型？ 尿道下裂依据尿道口的位置不同可分为以下四型。 1.阴茎头、冠状沟型 前者尿道外口位于龟头腹侧，后者尿道外口位于冠状沟腹侧的中央，即包皮系带部，系带常缺如。阴茎头扁平并稍微向腹侧弯曲，其腹侧有一浅槽。患儿能站立排尿，阴茎勃起时阴茎能挺直。此类患儿一般不需手术治疗。有些患儿合并有尿道口狭窄，尿线变细，影响排尿，则须做尿道口扩张或切开扩大。 2.阴茎体型 尿道外口位于腹侧冠状沟至阴茎与阴囊交界处之间任意位置，常伴有尿道外口狭窄。 3.阴茎阴囊型 尿道外口位于阴茎与阴囊交界处。尿道开口往往呈裂隙状，失去尿道口的形状。 4.会阴型 尿道外口位于会阴部。有的患儿外生殖器严重畸形似女孩，在新生儿时期常被家长误认为女孩。 （三）尿道下裂的病因是什么？ 尿道下裂是一种病因复杂的疾病，遗传、内分泌及环境因素均可能影响尿道下裂的发病。尿道下裂发病有家族聚集性，男性外生殖器的发育受雄激素影响，研究表明多种调控雄激素信号通路的基因或因子可能干预尿道下裂的发病；母亲怀孕前或孕期使用孕激素也被认为与尿道下裂的发病相关。 （四）尿道下裂有哪些临床表现？ 典型的尿道下裂有三个临床特点。 1.异位尿道口 正常位置无尿道开口，仅见一略为凹形的浅窝。尿道口可出现在正常尿道口近端到会阴部之间的任何一处阴茎缝或阴囊缝上。 2.阴茎下弯 阴茎向腹侧弯曲，多为轻度阴茎下弯。按阴茎头与阴茎体纵轴之间的夹角可将阴茎下弯分为：轻度（＜15°）、中度（15°～35°）、重度（＞35°）。 3.包皮异常分布 阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如、全部包皮转移至阴茎头背侧呈帽状堆积，阴茎头完全暴露。 （五）尿道下裂常见的合并症有哪些？ （1）隐睾和腹股沟斜疝：其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。 （2）尿路畸形。 （3）前列腺囊：尿道下裂合并前列腺囊拉长，向膀胱后方延伸，形成一个大的囊腔，可能会造成尿路梗阻，囊内结石形成和感染等。 （4）两性畸形：严重的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特征模糊，如睾丸下降不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现，则应注意两性畸形的情况。 （六）尿道下裂如何诊断？要注意哪些鉴别诊断？ 尿道下裂为常见的体表显露性疾病，一般一望而知，诊断较为容易。但会阴型尿道下裂、尿道下裂合并双侧隐睾，应注意与以下疾病鉴别：男性假两性畸形、女性假两性畸形、真两性畸形及性腺发育不全。 体检时注意患儿生长发育、第二性征、有无阴道、尿道外口位置、有无阴茎下曲、阴茎发育情况、睾丸位置及发育等；若睾丸触诊不清时，行B超或CT检查睾丸或是否存在卵巢及子宫；怀疑性别畸形时行性染色体检查；检测睾酮、黄体生成素等内分泌激素水平；仍不能明确诊断时，应行腹腔镜探查性腺或行性腺活检术。 （七）尿道下裂如何治疗？ 尿道下裂患儿由于异位尿道口、阴茎下弯，会影响患儿排尿和成年后性功能，对患儿心理上造成不良影响，故需手术治疗。手术方式据文献报道有300多种，但至今仍没有一种十全十美的方法。手术治疗分为阴茎下曲矫正和尿道成形两个步骤。 无论何种手术方法均应达到尿道下裂的治愈标准：①尿道口位于阴茎头正位；②阴茎下弯完全矫正；③阴茎外观接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活；④无尿瘘、尿道狭窄、尿道憩室等并发症。 （八）尿道下裂手术什么时候做最合适？ 尿道下裂畸形应该在患儿能感觉到他的先天缺陷之前进行矫正，以防止其自我形象及情感发育受到不利影响，6～18个月是初次手术的最佳时机。小儿3岁之内阴茎增长幅度很小，如果患儿年龄过大，如青春期后阴茎明显发育，阴茎体增大，由于修复尿道的阴茎皮肤相对少，手术缝合操作增加，反而影响手术效果。若患儿阴茎短小，或并隐睾、睾丸发育不良时，须用绒毛膜促性腺激素辅助治疗，待阴茎增大后再手术。 二、尿道下裂术前健康教育知识 （一）术前如何观察及护理？ （1）观察患儿尿道开口部位、排尿姿势及尿线方向、粗细，阴茎外观、大小，包皮内有无污垢等，如有明显异常者，注意保护患儿隐私。 （2）保持会阴部清洁、干燥，指导家长将包皮轻轻向后翻，清洗外露的阴茎头并清理包皮垢。 （3）饮食指导：鼓励患儿多饮水，宜进食清淡、易消化、营养丰富的食物，禁食辛辣、刺激性的食物，保持大便通畅。 三、尿道下裂术后健康教育知识 （一）术后护理常规有哪些？ （1）给予持续心电监护及低流量吸氧，暂禁饮食。 （2）遵医嘱抗炎、止血支持治疗。 （3）导尿