手外科常见手部先天性畸形患者的围手术期康复指导.docxVIP

手外科常见手部先天性畸形患者的围手术期康复指导 （一）手部先天性畸形简介 手部先天性畸形常见病因有哪些？ 手部先天性畸形的病因可分为内因和外因两种：内因即遗传因素，是通过细胞染色体的遗传基因，将畸形遗传给下一代，是先天性手部畸形发生的主要原因；外因则是胚胎时期受外界的因素影响而发生畸形。影响胚胎发生畸形在妊娠前3个月最为关键，可能与营养因素、药物因素、放射因素、疾病因素、内分泌因素、环境化学因素有关。 常见手部先天性畸形有哪些？ 常见手部先天性畸形包括：多指畸形，包括桡侧多指（复拇畸形）、尺侧多指、中央多指；并指畸形，包括皮肤并指、骨性并指、先天性环状缩窄带综合征；先天性拇指扳机指；先天性多关节挛缩症。 先天性畸形什么年龄比较合适手术？ （1）出生后3～6个月内进行整形手术治疗。患者手部或上肢先天性畸形严重的影响其功能或危及肢体的存活，如严重的肢体环状缩窄，如不尽早予以手术矫正很可能会造成患肢缩窄、远端淋巴水肿，甚至因并发症而产生坏疽。如病情轻，只需进行简易手术，即能矫正畸形，改善功能。 （2）2岁内进行整形手术治疗。这个时间是手术治疗的主要时机，大部分的先天性畸形都应争取在这一阶段内进行手术，或完成整个畸形的矫正，包括拇指发育不良、拇指再造、拇内收畸形、复拇畸形、复杂的并指畸形、多指畸形、肢体环状缩窄等。但需注意，如果术中出现破坏骨骺或者影响血供，则宜推迟手术。 （3）2岁以后进行整形手术治疗。包括骨、关节融合的畸形，巨指（肢）畸形，指屈曲或侧屈畸形，复杂的赘生手畸形，短指（肢）畸形等。 手部先天性畸形的手术治疗原则有哪些？431 手术尽可能改善患手部的外形和功能，如果只影响外观而无明显的功能障碍者，如并指畸形、单纯的多指畸形等，也应该以改善手部的外观为目的予以治疗；手术矫正有可能导致原有功能的丧失，不应盲目地进行矫正手术。手术矫正要根据患者的具体情况及手术的预期效果，仔细地进行个体化的设计。手部先天性畸形的矫正，应充分考虑到患者对患肢畸形的适应性，随着肢体的发育，肢体的畸形也会逐渐加重，对于此类的畸形应尽早给予治疗。 何谓多指畸形，分为哪几种？ 多指畸形是指正常手指以外的赘生手指或手指的孪生畸形，是先天性畸形中最常见的。它可分为桡侧多指、尺侧多指和中央型多指，在这三种多指畸形中以桡侧多指畸形最为常见。 （1）桡侧多指畸形 桡侧多指畸形又称复拇畸形，它有多种类型，可以是一个发育比较完整的手指，具有完整的指甲、神经、肌腱、血管、骨关节，有时甚至难于分辨正常手指和多指；有的多指与并指同时存在，如先天性复拇畸形，它是指桡侧的拇指重复（拇指孪生），典型的两个重复的拇指都有不同程度的发育不良。 （2）尺侧多指畸形 尺侧多指畸形比较少见，它有多种表现形式，多为尺侧软组织赘生指，无肌腱和骨质，仅以狭窄的软组织蒂与手相连；也有两个手指的近节指骨与比较粗大的第五掌骨头共同构成关节。 何谓并指畸形，分为哪几类，是否需多次手术？ 并指畸形是最常见的先天性手指畸形之一，男性比女性发病率高3倍。胎生第4周时上肢肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7～8周时，胚胎如发生局部停顿（由掌板分化障碍所致），就会出现并指畸形。并指畸形分为两大类，即软组织并指和骨性并指。多个手指相并连时，为了防止出现中间的手指坏死的情况，有时需要进行分次手术。 先天性并指畸形、多指畸形的手术治疗方法有哪些？ （1）先天性并指畸形的手术治疗方法 首先在并连的手指基底掌侧及背侧，各设计一个等腰三角形皮瓣；然后在指间相连的皮肤上，沿掌、背侧三角形皮瓣远端做Z形切口，其掌侧和背侧Z形切口方向应相反，以便分指后的皮瓣相互交叉。 （2）先天性多指畸形的手术治疗方法 切除多余的手指，修复并保留手指的软组织，修复第一指蹼（虎口）的狭窄，重建肌腱和肌肉的止点，矫正关节的畸形和重建关节囊及其侧副韧带，截骨矫形矫正手指偏斜畸形等。对于尺侧多指的治疗通常为切除较小的重复指。 何谓先天性缩窄带综合征及其危害有哪些？ 先天性缩窄带综合征是指在肢体上有索状环行的凹陷，犹如扎带的压痕，环状沟可以仅限于皮肤、皮下组织，也可以深达筋膜和骨膜。畸形可以是单侧，也可以是双侧。一个肢体上可以有一个或多个的环状沟，有时可伴有并指、短指等畸形。肢体上的环状缩窄带综合征可发生于手指、腕部、前臂，甚至上臂和下肢。其环状缩窄带可浅可深，浅者仅局限于皮肤及皮下组织，深的缩窄带可达骨骼，致使肢体远侧出现淋巴水肿，压迫血管神经，严重影响肢体远端的发育，导致远端肢体较对侧小。如感觉、运动功能及血液循环均较差，发生于手指者，可出现短指或缺指畸形。 何谓先天性拇指扳机指？临床表现是什么，该如何治疗？ 先天性拇指扳机指是指儿童拇指屈肌腱在腱鞘内滑动受阻，处于屈曲或伸展状态的拇指指间关节在被动活动时，产生像枪的扳机一样的阻挡感。