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小儿外科小儿神经母细胞瘤的疾病健康教育 一、神经母细胞瘤的基础知识 （一）神经母细胞瘤多见吗？ 神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的恶性肿瘤，神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞。约60%原发瘤位于腹膜后，其次位于纵隔、盆腔及颈交感神经节。 （二）神经母细胞瘤有什么生物学特性？ 1.早期扩散与转移 神经母细胞瘤恶性程度极高，早期可迅速突破包膜侵入周围组织及器官并很快增大，以致肿瘤广泛转移却找不到原发瘤。 2.肿瘤自消 神经母细胞瘤具有自发性消退的生物学特性，肿瘤由恶性→良性→消退而愈。 3.儿茶酚胺代谢异常 儿茶酚胺代谢增强，可在血清和尿液中测出。 （三）神经母细胞瘤有哪些临床表现？ 因原发瘤、转移瘤及儿茶酚胺代谢异常均可引起症状，所以临床表现多样，易发生误诊。 1.非特异性全身症状 低热、食欲缺乏、面色苍白、消瘦、体重下降、局部包块、疼痛等。 2.与肿块发生部位相关症状 （1）头颈部：一侧颈部肿块，局部淋巴结肿大。 （2）眼：眼眶出血，眼球突出；霍纳综合征，即表现为单侧性缩瞳（瞳孔缩小）、眼睑下垂（眼裂狭小）及眼球内陷；脑部受损可出现视网膜出血、动眼肌肉轻度淤血、斜视等。 （3）胸部：上胸部出现肿块可发生呼吸困难、吞咽困难，诱发肺部感染。若包块出现在下胸部，常无症状。 （4）腹部：腹痛、食欲缺乏、呕吐，可触及腹部包块，压痛；新生儿期神经母细胞瘤常导致肝转移，可出现膈肌抬升，引起呼吸困难、呼吸窘迫等。 （5）盆腔：尿潴留、便秘，直肠指诊可触摸到骶前肿块。 （6）椎旁：背部局部疼痛及触痛、下肢软弱无力、跛行、肌张力减低、大小便失禁。 3.其他临床表现 （1）儿茶酚胺代谢异常，如面色苍白、多汗、头痛、心悸及肾素分泌过多所致的高血压。 （2）血管活性物质增多引起的难治性腹泻、消瘦、低血钾。 （四）神经母细胞瘤如何分期？ 按Evans分期可分为以下几期。 1.I期 肿瘤局限于原发组织或器官，肉眼完整切除肿瘤，淋巴结镜检阴性。 2.Ⅱ期 Ⅱa肿瘤肉眼切除不完整，同侧淋巴结镜检阴性；Ⅱb肿瘤肉眼切除完整或不完全切除，同侧淋巴结镜检阳性。 3.Ⅲ期 肿瘤超越中线，同侧淋巴结镜检阴性或阳性；肿瘤未超越中线，对侧淋巴结镜检阳性；中线部位肿瘤，双侧淋巴结镜检阳性。 4.IV期 远距离转移至骨骼、淋巴结、骨髓、肝或其他脏器。 5.IV-S期，或称特殊IV期，年龄小于1岁，仅有肝、皮肤或骨骼转移。 （五）神经母细胞瘤如何治疗？ 主要是手术治疗及化疗，必要时行放疗。 （1）完整切除肿瘤是神经母细胞瘤最佳治疗方法。若不能一期切除，可术前给予2～3个疗程化疗，使肿瘤血管抑制、减少，肿瘤体积缩小，易于手术分离。 （2）在不危及生命的前提下切除原发肿瘤器官，如病变累及一侧肾脏，原则上应切除。 （3）化疗：I期和Ⅱ期病例，行手术治疗及术后化疗；Ⅲ期和IV期病例，术前2～4个疗程行化疗、手术治疗及术后化疗。 （4）肿瘤完整切除的病例，不做放疗。肿瘤未完全切除或有淋巴结浸润应做放疗。对骨转移的患儿放疗剂量应根据病情适当加大。 （5）随着对神经母细胞瘤研究的深入，造血干细胞移植、免疫生物疗法及基因靶向疗法都将在神经母细胞瘤的治疗中展现更广阔的前景。 （六）神经母细胞瘤的预后如何？ 神经母细胞瘤早期不易发现，临床上70%的病例发现时都有转移，预后主要取决于以下因素。 （1）年龄：1岁以下婴儿预后最好，肿瘤完整切除率最高。 （2）原发肿瘤部位，横膈以上较少扩散，预后好；肾上腺以外肿瘤预后较肾上腺肿瘤为好。 （3）临床分期：I期、Ⅱ期、IV-S期预后好；Ⅲ期、IV期预后差。 二、神经母细胞瘤术前健康教育知识 （一）神经母细胞瘤要做哪些检查？ 1.血和尿检查 尿液VMA检查呈阳性，作为神经母细胞瘤的筛查指标，定量明显增高是诊断标准之一。 2.超声检查 能为95%的原发肿瘤进行精确定位，测量大小。 3.CT检查 对患儿进行从颈部到盆腔的扫描，可提供详细信息，包括肿块、淋巴结肿大及周围组织浸润、远处转移等。 4.MRI检查 提供血管受累及肝转移的精确信息。 5.X线检查 能大致了解肿物位置，骨骼、肺是否存在转移。 6.骨髓穿刺 能对神经母细胞瘤的诊断、疾病分期做出具有决定意义的判断。 （二）术前如何观察和护理？ （1）观察患儿有无腹痛、腹胀、呕吐、腹部包块等症状。 （2）观察患儿有无呼吸困难、咳嗽、喘鸣等呼吸系统症状。 （3）观察排便情况，有无排尿、排便障碍，记录尿量。 （4）观察患儿全身情况：面色、营养状况、精神状态，有无发热、疼痛等。 （5）防止腹内压力增高：减少哭闹，保持大便通畅，避免感冒咳嗽。 （6）患儿以卧床休息为主，避免剧烈运动，减少能量的消耗。 三、神经母细胞瘤术后健康教育知识 （一）术后有哪些并发症？如何观察和护理？ 1.出血 如果患儿出现频繁呕吐、剧