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胡桃夹综合征 nutcracker syndrome;一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展;胡桃夹综合征的解剖学基础;1、左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间。 2、是指左肾静脉行走于腹主动脉之后。;a腹主动脉夹角为32.70度；b左肾静脉突然变细，呈漏漏斗状；c粗大的左性腺静脉;也称左肾静脉受压（ left renal vein entrapment syndrome ），是指左 肾静脉（LRV）回流入下腔静脉 （IVC）过程中在穿经由腹主动脉 (AO)和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压(后)，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。;当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。;青春期身高迅速增长 、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时腹腔脏器因重力牵拉SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况，都可使AO与 SMA间夹角变窄，导致胡桃夹综合征的发生。;一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展;精索静脉曲张 胡桃夹综合征患者可出现 生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高 、曲张、淤血，功能不全，有时表现为月经不规则。 LRV受压的直接后果之一即为引流入 LRV的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲 细精管， 而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸，甚至导致不育，应及时治疗。 腰腹痛 在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。慢性疲劳综合征 发病与胡桃夹综合征 之间的关系尚未得到确认。Takahashi 等报告 9 例慢性疲劳综 合征患儿，表现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经B 超检查均伴有胡桃夹综合征，认为肾瘀血状态可能影响肾素 - 血管紧张素-醛固酮系统。伴有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经， 从而引起慢性疲劳综合征的症状。 已有学者报告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状消失。;血尿 机制 LRV回流受阻，LRV内压增高 ，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿。 曲张的输尿管静脉与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿。;据报道，98 %的正常人 LRV和IVC之间的 压差 1mmHg ，当压差≥3mmHg时，即可 导致左肾出血。是否出血还和局部解剖及肾脏有无病理状态有一定关系（如肾盏穹隆部静脉窦壁菲薄，位于肾小盏终末端易于破裂，穹隆部黏膜炎症、水肿等 ）。LRV行程长于RRV且血流负荷较大，也是引起 LRV高压的因素。 胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿，出血程度不—。;血尿的程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不相符合，伴有精索静脉曲张的患者，因有可能缓解肾静脉的高压状态，故出血和腹痛可不明显。;绝大部分胡桃夹综合征出血是于尿常规检查时，发现无症状镜下血尿而就诊， 也有不少患者因肉眼血尿发现，且病程中可有数次和 （或）反复性肉眼血尿，甚至有的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等。;直立性蛋白尿在青少年中并不少见，青春期发病率可 达10 % ， Shintaku 等（1990）报告15 例直立性蛋白尿患儿伴有胡桃夹综合征，他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉血流动力学的变化有关。直立位时内脏下垂，可使AO与SMA之 间的夹角变小，尤其在脊柱前凸时更明显，导致LRV受压， LRV受压引起肾瘀血、缺氧，使肾小球基底膜通透性增加，蛋白的滤过增加，超过肾小球重吸收的能力而产生蛋白尿。 小贴士：动物实验证实，将大鼠肾静脉夹住，可使尿蛋白的排出量增加10倍多 。Cho 等报告53 %～56 %的直立性蛋白尿由胡桃夹综合征引起，故对青春期发生直立性蛋白尿的患者，在慎重查找有无器质性肾脏疾病的同时，应警惕胡桃夹综合征的可能。;其它表现;一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展;①行尿中红细胞形态学检查正常(90％) ，考虑为非肾小球性血尿患者； ②待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；;③接着做彩色双功能超声（CDU）或CT。;④如高度怀疑本病，做肾静脉造影DSA，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环 ，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。