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血液内科溶血性贫血患者诊治规范 溶血性贫血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏所引起的贫血。常见的有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 （一）临床表现 1.急性溶血 常起病急骤。多见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。重症者出现周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管阻塞及肾小管细胞坏死，所以最终可导致急性肾衰竭。 2.慢性溶血 起病缓慢，症状轻微，具有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。慢性溶血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。 （二）辅助检查 可以帮助提供溶血的证据，确定溶血部位，提示溶血的原因。下述为一般的溶血实验室检查项目，特殊病因学检查方法将在有关疾病章节中讨论。 1.血管外溶血时提示红细胞破坏的检查 （1）高胆红素血症：大量溶血时，血清游离胆红素增高为主。结合胆红素常少于总胆红素的15%。由于肝清除胆红素能力极强，黄疸常中度或轻度，即使急性大量溶血，血清总胆红素也不超过85.5μmol/L（5mg/dL）。 （2）粪胆原排出增多：正常人每日粪便内排出粪胆原量为40～280mg。当血红蛋白大量分解时，每日粪胆原排泄量可增至400～1000mg，甚至可高达1500mg。应注意，10%～20%粪胆原可能来自骨髓