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血液内科骨髓增生异常综合征患者诊治规范 骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染和（或）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。男女均可发病，男性多于女性。 一、诊断要点 1.临床表现 MDS分为5个类型，即难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多-转变型（RAEB-T）及慢性粒-单核细胞白血病（CMML）。 （1）RA及RAS以贫血为主，呈慢性过程。病情可长期变化不大（中位生存期分别为70个月及65个月），RAS有环形铁粒幼细胞增多。 （2）RAEB及RAEB-T则常有全血细胞减少，明显贫血、出血和（或）感染，可伴有肝、脾大。病情呈进行性发展（中位生存期分别为10个月及5个月）。多在短期内转变成急性白血病（分别占40%及60%）。有的患者虽未发展成白血病，但可因感染、出血而死亡。 （3）CMML以贫血为主，可伴感染或出血，常有脾大。血中单核细胞常增多，骨髓有病态造血，Ph染色体阴性，bcr/abl基因阴性可与慢性粒细胞白血病相区别。中位生存期为20个月。30%转变为急性白血病。 2.辅助检查 （1）血常规和骨髓象：患者血常规常为全血细胞减少，亦可为一系或两系血细胞减少。骨髓多