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血液内科葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者诊治规范 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症指因G-6-PD缺乏所致的溶血性贫血。临床上可分为无诱因的溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发和感染诱发的溶血性贫血以及新生儿黄疸5种类型。 （一）诊断要点 1.高铁血红蛋白还原试验 由于G-6-PD缺乏，红细胞不能生成足够的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NAD-PH），试管中加入亚甲蓝时，高铁血红蛋白还原少于正常值（75%以上）。本法简便，适用于过筛试验或群体普查，缺点是有假阳性。 2.荧光斑点试验 NADPH在长波紫外线照射下能显示荧光。G-6-PD缺乏的红细胞内NADPH少，所以荧光出现延迟。G-6-PD正常者10min内出现荧光。可依此推测G-6-PD活性，试验操作方便，采血少，特异性也高。 3.硝基四氮唑蓝纸片法 红色滤纸片被G-6-PD正常红细胞还原成紫蓝色，严重G-6-PD缺乏者滤纸仍为红色。 4.红细胞海因小体计数 在所采血中先加入乙酰苯肼，37℃温育后做甲基紫活体染色。G-6-PD缺乏的红细胞内可见海因小体，计数＞5%有诊断意义。 5.G-6-PD活性测定 最为可靠，是主要诊断依据。但在溶血高峰期及恢复期，酶活性可以正常或接近正常。Zinkham法的正常值为（12.1±2.09）U/gHb（37℃）。 （二）临床类型及治疗 1.无诱因的溶血性贫血 属于先天性非球形细胞性溶血性贫