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肾病综合征 肾病综合征 是多种肾小球疾病引起的一组症状与体征,并非是一种独立疾病 肾病综合症特点:三高一低 1.大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d 2.低白蛋白血症:血浆白蛋白30g/L 3.水肿 4.高脂血症 1与2必备,具备3条可诊断 肾病综合征的病因 原发性肾病综合征 急性、急进性、慢性肾小球肾炎 原发性肾小球肾病 微小病变型肾病 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾炎 系膜增生性肾炎 肾病综合征的病因 继发性肾病综合征 1.感染: 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏: 3.肿瘤:肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病:SLE,过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 5.代谢性疾病:糖尿病 6.遗传性疾病:Alport’s综合征 肾病综合征的病理生理(一) (一)大量蛋白尿: 1.肾小球滤过屏障,尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑ →血浆蛋白大量漏出 2.血浆蛋白大量漏出》近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿 肾病综合征的病理生理(二) (二)血浆蛋白减少 1.低白蛋白血症:尿蛋白丢失 肝脏代偿合成 2.其它蛋白减少 (1)球蛋白 (2)抗凝和纤溶因子 (3)金属结合蛋白 (4)药物结合蛋白 (5)内分泌结合蛋白 肾病综合征的病理生理(三) (三)水肿 1.低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓ 2.肾脏本身钠水潴留 (四) 高脂血症 肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓ 引起原发性肾病综合征 常见的病理类型 1.微小病变肾病-MCD 2.系膜增生性肾小球肾炎-MsPGN 3.膜增生性肾小球肾炎-MPGN 4.膜性肾病-MN 5.局灶性节段性肾小球硬化症-FSGS 临床表现 一、发病诱因 上呼吸道感染受凉劳累 二、突出表现 水肿 体位性水肿 体重增加 合并浆膜 腔积液 少尿 三、循环障碍 心率快及尿量↓高血容量性心力衰竭 血压变化 四、全身表现全身乏力、精神差、食欲不振、消瘦等营养不良表现 合并症表现 1.感染 原因:(1)营养不良 (2)免疫功能紊乱 (3)激素及免疫抑制剂治疗 部位:呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道及皮肤 合并症表现 2.血栓及栓塞并发症 (1)原因:高凝因素+高粘因素 (2)判断指标:ALB20g/L (3)常见病理类型:膜性肾病、 膜增生性肾炎 (4)常见部位:肾静脉、下肢血管、肺血管 及下腔静脉 合并症表现 3.急性肾功能衰竭 (1)肾前性肾功能衰竭 (2)较重的肾脏病理类型 (3)双侧肾静脉主干大血栓形成 (4)合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 (5)特发性急性肾功能衰竭 4.代谢异常和电解质紊乱 (1)电解质紊乱:低血钾、低血钠及低血钙 (2)代谢异常:高血脂 合并症表现 肾病综合征诊断 1.判断是否为肾病综合征 2.判断是原发性,还是继发性肾病综合征。可根据以下特点除外继发性 (1)年龄特点 (2)性别特点 (3)临床表现特点 (4)病理特点 3.做肾活检明确肾脏病理类型 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎 2.系统性红斑狼疮 3.糖尿病肾病 4.骨髓瘤性肾病 一般治疗 1. 休息+足够运动 2. 饮食治疗: (1) 低盐、蛋白质(1.0 g/kg/d) 可食大豆蛋白---富含异黄酮(抗氧自由基)、L-精氨酸 (2) 低脂、热量30-35 Kcal/kg/d 肾病综合征的治疗 3.限制水入量 2L/d 4.减肥—FSGS 5.对于某些病人可限制蛋白质入量(0.7g/kd/d)---可使蛋白尿降低50% 6.戒烟 7.对绝经后女性,避免使用HRT 二.利尿消肿:目标—体重下降0.5-1.0kg/d. 方法 (1)利尿剂:噻嗪类、袢利尿剂、潴钾利尿剂。保钾(可优先选用安体舒通)与排钾利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重的变化 (2)渗透性利尿剂:不含钠的低右或706代血浆, 250-500ml/次,2-3次/周 注意:当尿量400ml/d时慎用低右 (3)提高血浆胶体渗透压:血浆或白蛋白 注意不要过多过频地输注血浆或者白蛋白 原因: a. 输注的血浆或白蛋白在24-48小时之内将从 尿中丢失—浪费钱 b.输注的血浆或白蛋白可暂时升高血浆白蛋白水平,抑制肝脏代偿合成蛋白能力,影响肾病综合征恢复 二、降压治疗 ACEI类药物在肾病中的应用 作用机理 1.降系统高压,以降低肾小球内压 2.改善GBM通透性,减少尿蛋白 3.延缓肾功能衰竭 (1)降低肾小球内压 (2)抑制炎症 (3)抗纤维化 糖皮质激素在肾病综合征的使
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