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- 2023-08-30 发布于河南
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Lennox-Gastaut综合征相关问题解答
Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种临床常见的年龄相关性癫痫性脑病,多发生于1~8岁儿童;病因复杂多样,发病机制不清,部分病例由West综合征等演变而来;主要特征为多种癫痫发作类型、脑电图呈广泛性慢的棘-慢综合波(1.5~2.5Hz)和精神智能发育迟滞三联征;其中最常见的发作类型有强直、不典型失神及失张力发作,也可有肌阵挛、全面性强直-阵挛和局灶性发作;通常发作频繁,药物难以控制,总体预后不良。
1939年Gibbs等人首先描述了该病的EEG所见与失神发作的慢的棘-慢综合波,并将慢的棘-慢综合波称为小发作变异型(PMV),同时还注意到此类患者有严重的难以控制的癫痫发作;其后Lennox及Gastaut对其临床及发进行的症状学与EEG所见的关系进行了详细论述,并以他们的名字命名。
1.病因
本综合征可由先天性发育障碍、代谢异常、围产期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致的脑缺氧等因素引起。病因为出生前因素的占10%~15%,病因为围产期因素的占5%~36%,病因为出生后原因的占10%~25%,原因不明者占30%~70%,对本病的遗传因素尚有争议。
(1)症状性癫痫:病因包括产前、围产期、产后因素、先天性代谢异常、先天性脑发育异常、感染、外伤等,有10%~20%的婴儿痉挛症也会发展成LGS。
(2)特发性癫痫:是指病前无智能
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