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Rasmussen综合征相关问题解答 Rasmussen脑炎（RE）是一种罕见散发的后天获得性、进展性疾病，由来自加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen等人于1958年首次报道，由于患者术后病理提示有炎性改变，曾命名为脑炎，但是随后Gupta和Piatt等人发现一侧大脑半球组织内和血管壁有自身免疫性损害的表现，故改称Rasmussen综合征（RS）。该病始于儿童期的慢性神经系统疾病，以大脑半球损害引起的认知障碍、进行性偏瘫及难治性癫痫为特征，典型表现为频繁发作的部分性癫痫或癫痫持续状态，伴有进展性一侧肢体偏瘫及智能障碍，疾病发展至后期，患者常出现严重的认知障碍。2004年6月欧洲第6届癫痫学术会议提出了该病的诊断标准，主要是通过临床表现、脑电图、核磁共振、脑脊液等进行诊断。在治疗方面，抗癫痫药物疗效差，免疫抑制剂、免疫球蛋白、激素被认为有一定作用，但仅能暂时缓解，癫痫复发不可避免。一侧半球切除术，尤其是功能性半球切除术，目前被认为是治疗RS的一种有效方法。 1.发病机制 1958年，Rasmussen收治了3名特殊的局灶性癫痫儿童，其术后脑组织病理特征主要为淋巴细胞浸润、小胶质细胞结节增生、外周血管套形成等炎性反应性病变，与病毒性脑炎相似，因此将其定义为一种新型脑炎，并指出其病因可能与病毒感染有关。但是，至今所有关于RS的研究都未能从RS患者脑组织中分离到病毒复制的现象，