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局灶性皮质发育不良与难治性癫痫相关问题解答 局灶性皮质发育不良（FCD）是大脑皮质发育不良（MCD）的一个类型，是导致难治性癫痫的常见病因之一。早在1971年，Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果进行分析，阐述了FCD的病理学特征。 2004年Palmini等人提出了FCD新的病理分型方法，并被广泛接受和应用，他们将FCD分为I型和Ⅱ型，其中I型又分IA型（孤立的皮质结构异常）、IB型（皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟但非异形的神经元），Ⅱ型则分为ⅡA型（皮质组构畸形伴有异形神经元，无气球样细胞）、ⅡB型（ⅡA型伴有气球样细胞）。 最新的FCD分类标准是2011年由国际抗癫痫联盟（ILAE）研究制定的，该分类法在Palmini分类的基础上，结合神经发生理论进行了修改，将FCD分为单纯型FCD和合并其他病灶的结合型FCD。单纯型FCD包括I型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。Ia型：皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；Ib型：皮质为典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良；Ic型：同时存在Ia、Ib两种异常表现。Ⅱa型：存在异形神经元；Ⅱb型：存在异形神经元及气球样细胞。Ⅲa型：存在颞叶皮质层状结构异常，合并海马硬化；Ⅲb型：皮质层状结构异常，毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤；Ⅲc型：皮质层状结构异常，毗邻血管畸形；Ⅲd型：皮质层状结构异常，合并出生