先天性感音神经性耳聋的CT、MR诊断 完整版.pptVIP

先天性感音神经性耳聋的CT、MR诊断 先天 后天：噪声刺激、耳毒性药物、机械损伤、感染、衰老等。 每1000名新生儿中就有1名先天性耳聋 的患儿，其中6.8～23%的患儿颞骨CT表 现异常，内耳畸形者占8～2O%。 耳蜗正常旋转2.5至2.75圈 内耳的发育 耳蜗 前庭 半规管（外侧半规管最后发育） 迷路骨化 3-8周 11周 19-22周 23周 26周 发育完成 分类 以下分类依据Jackler et al 和 Sennaroglu and Saatci提出的方法 膜迷路不发育（ Michel 畸形） ＊最严重形式，孕3周，只占内耳畸形的1% ＊特征：内耳结构的完全缺如，可伴狭窄或闭锁的IAC，MR成像未见第8对颅神经 耳蜗不发育 ＊孕3周后期，占所有耳蜗畸形的3%。 ＊密集的骨质取代耳蜗 与骨化性迷路炎鉴别 （IAC前有正常大小的骨质和耳蜗隆起） 共腔畸形 ＊孕4周的发育迟滞，占所有耳蜗畸形的25%左右。 ＊特征：耳蜗和前庭没有正常的分开，呈一囊腔。 I型不完全分隔 ＊ 孕5周。 ＊特征：耳蜗轴缺如，前庭通常扩张形成一个八字形。 耳蜗发育不全 ＊ 孕6周，蜗管发育失常造成，占所有耳蜗畸形的15% ＊ CT、MR图像上可见一个小耳蜗芽从前庭发出。 II型不完全分隔（Mondini畸形） ＊ 孕7周，内耳畸形最常见的类型，占了大约50%。 ＊特征：正常耳蜗基板（旋转不足2周）、囊性尖、扩张的前庭及导水管。