皮肤科暴发性痊疮患者诊治常规.docxVIP

皮肤科暴发性痊疮患者诊治常规 暴发性痤疮是一种具有痤疮样皮疹伴系统性损害的疾病。首先由Burns和Colvillle于1959年描述其症状及体征，1971年Kelly等认为本病为急性发热性溃疡性聚合型痤疮。亦有学者将该病称为系统性痤疮、发热性溃疡性痤疮。1975年Plewing等将该病命名为暴发性痤疮，并记载为恶性痤疮的一种类型。本病发生于少年和青年男性，是一种罕见的病因不明的严重痤疮。该病至今全世界仅报道100例左右，1977年有学者报道13例，均为13岁左右的白种人。国内近年已有数例青年男性的报道，其中1例合并自身敏感性皮炎。 【临床表现】 发病急骤，常在无明显诱因或有精神高度紧张时，面部、胸部或背部突然出现红色丘疹、结节、囊肿，并迅速化脓，脓疱或脓肿破溃后形成高低不平的溃疡，化脓性皮损伴有疼痛和压痛，全身症状为发热、多发性关节痛和肌痛。体温常在37.5～38.5℃，可持续一周以上，有时可达39℃。单独应用抗生素治疗效果不佳，少数患者有体重减轻、骨髓炎、肝脾大、贫血、结节性红斑、坏疽性脓皮病、强直性脊柱炎及巩膜炎。 【实验室检查】 中性粒细胞可增高，红细胞沉降率增快。CD3淋巴细胞计数低于正常值，免疫球蛋白IgG升高，结核菌素试验阴性。病理学检查示真皮中部或真皮全层可见中等密度混合性炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞，伴毛细血管扩张，部分血管内有少量嗜酸性粒细胞。Karvonen报道24例患者中有14例骨扫描异常，而在另一组报道中，22例患者中11例X线的影像学异常。 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断 Karvonen总结本病的诊断标准：①严重溃疡性结节性囊肿性痤疮，急性发病；②关节痛、严重的肌肉疼痛或两者兼有，至少1周；③发热38℃或38℃以上，至少1周；④白细胞总数＞10×109/L或ESR≥50mm/lh或C反应蛋白≥50mg/L；⑤疼痛部位的骨X线片发现骨溶解性损害或骨扫描发现摄入量增加。 确认有①和②条加上③④⑤中的任何2条可确诊为暴发性痤疮。 2.鉴别诊断 本病需与下列疾病鉴别。 （1）聚合性痤疮：是痤疮中一种较重的类型。皮损主要分布于面部、背、臀部损害有黑头、丘疹、脓疱、脓疡和囊肿。病程呈慢性和进行性。通常无自觉症状和全身症状，对抗生素治疗效果比较理想，可以鉴别。 （2）坏死性痤疮（又名痘疮样痤疮或额部痤疮）：皮损主要发生于额、颢和头皮前缘，为褐红色、成簇的毛囊周围丘疹或脓疱，常见中央有脐窝并坏死，愈合后遗留痘疮样瘢痕。患者主观灼热或瘙痒，无疼痛且不伴有全身性症状。 【治疗】 Karvonen主张用泼尼松40～60mg/d治疗对本病有效，建议在急性炎症缓解后加服异维A酸，对大的囊肿可手术切开排脓后，皮损内注人糖皮质激素可使损害消退。国内的治疗经验有采用甲硝唑、琥乙红霉素和异维A酸（泰尔丝）口服，局部应用3%硼酸溶液湿敷后，再用痤疮治疗仪照射面部，20d后皮损痊愈。另有报道应用米诺环素、静脉滴注甲硝唑磷酸二钠共10d无效，改用阿奇霉素250mg/d静脉滴注，口服异维A酸10mg，3次/日，及中药梅花点舌丹，外用庆大霉素稀释液湿敷，加服甲泼尼龙8mg，3次/日，1周后面部、躯干、上肢皮损明显好转，关节肌肉疼痛逐渐缓解，甲泼尼龙减量，2周后停用，以后仅口服异维A酸配合头孢呋辛、替硝唑等治疗2个月后皮损基本消退，停服抗生素，异维A酸减量为10mg，2次/日，服用4个月，皮疹全部消退，面部留有浅表瘢痕。