肺动脉高压资料.docx

肺动脉高压 肺动脉高压是一种以肺血管明显重构和肺血管负荷进行性升高为特征的综合征，导致右心室肥大和重构。如果肺动脉高压不及时治疗，就会导致右心室衰竭而死亡。肺动脉高压目前的血流动力学定义是在休息时的通过右心导管测量平均肺动脉压高于20mmHg。1由于肺血管疾病导致的毛细血管前肺动脉高压的进一步定义为肺血管阻力升高至少3Wood单位(WU)，相对于孤立的毛细血管后肺动脉高压，其肺血管阻力小于3WU和平均肺动脉压力的升高是由于左心充盈压力的升高。 肺动脉高压的几种形式可分为5个临床组（图1)。本文就相对罕见的肺动脉高压（第1组）进行综述。在了解肺动脉高压的机制、自然病史和遗传特征以及建立靶向治疗方面已经取得了巨大的进展。充分了解该综合征的病理生理学是重要的，因为诊断需要彻底的临床调查，以排除其他更常见的肺动脉高压形式，而基础疾病的治疗应该是主要目标。 对肺动脉高压的第一个解剖学描述要归功于von Romberg。2然而，人类右心导管的出现，即Forssmann于1929年对自己进行的检查，3这导致了Cournand和Richards在20世纪40年代对心脏和肺循环的一系列生理学观察。这三位研究人员因其开创性的工作,在1956年获得了诺贝尔生理学或医学奖。在他富有启发性的诺贝尔演讲中，Richards指出，由于他们的集体工作，“许多形式和程度的衰竭被定义，并衡量了他们对治疗的反应。”