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肝胆外科脾肿瘤疾病诊疗技术 一、脾脏良性肿瘤 （一）病因病理 脾良性肿瘤包括错构瘤、淋巴管瘤、血管瘤、纤维瘤和脂肪瘤等。脾良性肿瘤多为单发，瘤体体积较小时可无临床症状和体征，偶然在切除脾或尸检时发现。 脾良性肿瘤可根据起源组织不同进行分类。 （1）脾错构瘤：是由于脾正常细胞成分数量、比例失调，或排列结构紊乱而导致的良性孤立性结节状肿瘤，甚为罕见，常表现为孤立性结节，多发更少见。多数是在尸检或脾切除时意外发现，很少达到术前查体可扪及脾大的程度。肿瘤切面呈棕红色或灰白色。病灶与正常脾组织分界清楚，其间无包膜。临床上多无特殊表现，少数病例可发生血小板降低或其他脾功能亢进的血液学异常改变。 （2）脾淋巴管瘤：脾淋巴管瘤多见于小儿，往往位于脾包膜下，瘤体常较小，但有时也可累及脾的大部。 （3）脾血管瘤：脾血管瘤在脾良性肿瘤中较为常见，大多为海绵状血管瘤，也有毛细血管瘤、静脉性血管瘤。血管瘤可呈结节型或弥漫型，巨大弥漫型血管瘤可侵及全部脾，临床上多为偶然发现，极少引起脾大，但可并发发生梗死、感染、钙化等继发性病变，文献中有关于海绵状血管瘤发生恶变的记载。 （二）临床表现及诊断 脾良性肿瘤常常单友，大小不一，形态各异，其症状也比较隐匿，故临床诊断较为困难，常在尸检或因其他原因行脾切除后病理学证实。少数可因脾肿瘤较大，有左上腹包块引起的压迫症状，如肿块轻度疼痛及左后背不适，食后饱胀感及心慌、气急等症状。 腹部X线平片可见脾影增大及脾周局部受压征象，如左膈肌升高、胃底及胃大弯受压、结肠脾曲右移等；脾血管瘤可出现脾影中钙化斑；肾孟静脉造影显示左肾受压下移；B超显示脾实质不均匀或结节状低回声改变；CT检查可显示肿块、脾门及脾本身的变化。 根据病史、临床症状及影像学检查，一般都可与原发性恶性肿瘤或转移性肿瘤相鉴别。 （三）治疗 对于小的无症状且诊断明确的脾良性肿瘤可不做任何治疗，但需密切随访，定期复查；对于大的脾良性肿瘤或在观察中有生长的肿瘤，应手术探查，酌情行全脾切除术或部分脾切除术。 大部分脾良性肿瘤的预后良好，但部分病例尤其是血管瘤可发生自发性脾破裂或恶变，应引起警惕。 二、脾原发性恶性肿瘤 （一）病因病理 原发性脾恶性肿瘤甚是少见，发病原因至今仍不清楚，且均为肉瘤，如淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、血管内皮肉瘤等。其中脾恶性淋巴瘤占脾原发性恶性肿瘤的2/3以上。 （二）临床表现 部分患者以腹部肿块、左上腹发胀、饭后饱满感、倦怠、乏力和消瘦而就诊。约84%以上的脾原发性恶性肿瘤伴有脾大，且常伴不同程度的脾功能亢进症状，如贫血、血小板减少等。血小板低下可有鼻出血、齿龈出血、皮肤紫癜等症状，外周血白细胞总数及淋巴细胞分数可正常或稍多。部分患者就诊常呈晚期癌症表现，除体重减轻、贫血、不规则发热外，脾常呈进行性增大，质硬，表面不平，活动度差，并有触痛。如未发现其他部位原发癌，应考虑脾原发性恶性肿瘤。 （三）诊断及鉴别诊断 脾区最早出现临床症状和体征，排除身体其他部位的原发癌后就可考虑本病。 X线腹部片可发现脾影增大及局部压迫征象，B超可确定脾有无肿块，但难以区分良恶性。CT、MRI和数字血管造影等，不仅能显示脾本身的实质性占位病变，还可同时显示肿块与附近脏器的关系。 根据病史以及实验室、影像学等检查，综合分析，再与脾良性肿瘤、脾囊肿以及邻近脏器肿瘤相鉴别，一般可明确诊断。 （四）治疗 脾原发性恶性肿瘤，提倡进行包括早期发现早期诊断和以手术为主的早期综合性治疗。治疗早预后佳，治疗晚预后差。对原发性恶性肿瘤诊断明确者应积极准备争取早期手术。术后根据病理诊断采用相应的化疗或放疗。另外还可结合中医及生物免疫等疗法。 三、脾转移性肿瘤 脾转移性恶性肿瘤少见，发生率占脾恶性肿瘤的2%～4%，以广泛转移及未分化型癌肿为多见。原发病灶为肺、胃、胰腺、结肠，其次为绒毛膜上皮癌、恶性黑色素瘤及乳癌等。除血行转移外，亦可由邻近脏器癌肿直接侵入或经淋巴逆行转移。由于临床上转移性恶性肿瘤很少发展到脾大足以扪及的程度，故多由尸检所发现。不论是恶性肿瘤直接侵入或血行转移到脾，均说明已属晚期，不适于外科治疗。