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实用标准文案 文档大全 文档大全 多发性骨髓瘤临床路径 （2016 年版） 一、多发性骨髓瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为多发性骨髓瘤（ICD-10：C90.0，M97320/3）。当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理 也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （二）诊断依据 根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》（黄晓军等，2015年修订）、《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma 》 （2014）。 （一）化验检查项目： 血细胞计数及分类；肝肾功能、血钙、β2-微球蛋白、免疫球蛋白及轻链定量、血清/尿蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳； 出凝血；感染相关标志。 骨髓检查：形态学（包括组化）。 流式免疫分型。 细胞遗传学：核型分析，FISH(IgH重排、17p一(p53缺失)、 13q14缺失、1q2 1扩增；若FISH检测IgH重排阳性，则进一步检 测t(4；14)、t(11；14)、t(14；16)、t(14；20)等。 骨髓活检、免疫组化。 全身骨骼片或CT或PET-CT。必要时行肾活检或髓外肿块活 检。 （二）诊断标准 活动性(有症状)多发性骨髓瘤诊断标准 (需满足第1条及第2条，加上第3条中任何1项)。 骨髓单克隆浆细胞比例≥ 10％和／或组织活检证明有 浆细胞瘤； 血清和／或尿出现单克隆M蛋白； 骨髓瘤引起的相关表现。 ①靶器官损害表现(CRAB) [c]校正血清钙2．75 mmol／L [R]肾功能损害(肌酐清除率40 ml／min或肌酐177umol／ L) 贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或100 g／L) 溶骨性破坏，通过影像学检查(x线片、CT或PET—CT) 显示1处或多处溶骨性病变。 ②无靶器官损害表现，但出现以下 1 项或多项指标异常 (SLiM) [s]骨髓单克隆浆细胞比例／60%； [Li]受累／非受累血清游离轻链比≥100； [M]MRI检查出现1处5 mm以上局灶性骨质破坏。 无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)诊断标准 (需满足第3条，加上第1条和／或第2条)。 血清单克隆M蛋白IgG30 g／L，IgA1g/L(参照NCCN 指南2015)或24 h尿轻链≥1 g； 骨髓单克隆浆细胞比例10％～60％； 无相关器官及组织的损害(无SLiM、CRAB等终末器官损害表现，包括溶骨改变)。 分型 依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为： IgG型、IgA型、IgD 型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。每一种又 可以根据轻链类型分为K型和入型。 分期 按照传统的 Durie—Salmon(DS)分期体系和国际分期体系(ISS)进行分期。 （1）. Dufie—Salmon分期体系： 分期： I期：满足以下所有条件：①．血红蛋白100 g／L：②．血清钙≤2．65 mmol／L(11．5 nqI∥d1)；③．骨骼X线片：骨骼结构正常或骨型孤立性浆细胞瘤；④．血清骨髓瘤蛋白产生率低： IgG＜50 g／L；lgA30 g／L；本周蛋白4 g／24 h； Ⅱ期：不符合I和Ⅲ期的所有患者； Ⅲ期：满足以下1个或多个条件：①血红蛋白85 g／L；② 血清钙2．65 mmo/L(11．5 mg／d1)；③骨骼检查中溶骨病变大于3处；④血清或尿骨髓瘤蛋白产生率高：IgG70 g／L；IgA50 g／L；本周蛋白12 g／24 h。 ?亚型： A亚型：肾功能正常[肌酐清除率40 ml／min或血清肌酐水平177 umol／L(2．0 mg／d1)]； B亚型：肾功能不全[肌酐清除率≤40 ml／min或血清肌酐水平≥177umo/L(2.0 mg／d1)]。 （2）国际分期体系（ISS）及修改的国际分期体系（R-ISS） ?ISS标准： I期：β2一MG3.5mg／L和白蛋白35g／L； Ⅱ期：不符合1和Ⅲ期的所有患者； Ⅲ期：β2一MG5.5 mg／L。 ?R-ISS标准： I期：ISS I期和细胞遗传学标危患者同时LDH正常水平Ⅱ期：不符合R-ISSI和Ⅲ期的所有患者； Ⅲ期：ISSlll期同时细胞遗传学高危患者或LDH高于正常水 平。 治疗开始于患者诊断和分型明确后。 （三）选择治疗方案的依据 根据中国多发性骨髓瘤诊治指南、NCCN指南、mSMART指南等。 MM需要长期的治疗：从诱导、巩固（包括移植）、到维持的一个完整的治疗过程，即整体治疗（ total therapy，TT）策略。由于MM具有高度异质性，随着对疾病本质认识