全血细胞减少的鉴别诊断模版.docxVIP

全血细胞减少的鉴识诊疗 全血细胞减少是血液病中较常有的实验室特点，临床上主要表现贫血、出血及感染。能惹起全 血细胞减少的原由好多（见表1），提早明确病因是进行合理实时治疗的重点。如能抓住各样 疾病的实质，仔细咨询病史，详尽体格检查，再配合必需的实验室检查，一般鉴识不难。现将 六种常有能惹起全血细胞减少的疾病临床和血液学特点分别表达以下。 表1能惹起全血细胞减少的疾病（略） 重生阻碍性贫血 重生阻碍性贫血(简称再障）：是由多种原由惹起骨髓造血功能衰竭。临床上以全血细胞 减少为主要表现的一组综合症。再障的诊疗标准：①全血细胞减少伴有相应临床表现，有进行 性贫血、皮肤粘膜或内脏出血及频频感染；②网织红细胞减少1％，绝对值5万／mm；③ 多无肝、脾、淋奉承肿大；④骨髓检查增生不良，如增生优秀，须有巨核细胞减少或缺如；而 骨髓非造血细胞成分增添，易见“非造血细胞团”；⑤骨髓活检示造血细胞减少；⑥中性粒细胞硷性磷酸酶活性增高，血清铁增高。临床上能查出病因者称继发性再障．以划分于原由未明的原发性再障。在继发性再障中，药物是最常有的原由，约占多半以上，而氯霉素为最常有，其 次为保泰松。据报导服用氯霉素再障的发生率要比未用此药高13倍，它常见于12岁以下儿 童，女性发病率高于男性，常于用药后半月至1月出现症状，预后差，死亡率高。最近几年来关于 肝炎后再障的报导日趋增加，它有两种临床种类：A型占绝大部分，男性比女性及青年比中年 常见，多半病例在肝炎后10周内出现再障症状。再障的发生与肝炎的严重程度没关，肝炎程 度一般比较轻．而一旦发生再障则病情重，预后不良。B型占少量，常在慢性肝炎基础上发 生，一般肝炎后1～25年才发病，发病年纪较大(40．5岁)，骨髓多呈重生低下，生计期比A 型长，均匀再障后存活2．4年，乙型肝炎抗原可阳性。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称：PNH)：是一种慢性血管内溶血，临床以发生性睡眠时加 重的血红蛋白尿及全血细胞减少为特点，其基本病变是获取性红细胞膜缺损。PNH的诊疗要 点：①多有发生性血红蛋白尿史，常在睡眠后d2清晨表现为酱油色尿和葡萄酒样尿；②常伴 有黄疸及肝脾肿大：③血象呈全血细胞减少，网织红细胞增高，四周血象可出现少量有核红细 胞；④骨髓象呈增生活跃，红系增生为主，但也可增生低下；⑤尿含铁血黄素可连续阳性，酸 溶血试验或糖水试验阳性。本病按血红蛋白尿发生状况可分为频发、偶发及不发三组，约 3／ 4患者在病程中可有血蛋白尿发生，以血红蛋白尿为首发症状约占 50％。但也有1/4患者一直 无血红蛋白尿发生。再障与 PNH关系较亲密，25%PNH在病程中可发生骨髓增生不良， 15％ 再障可出现PNH红细胞异样，因此两者能够并存，并相互转变。有的病例既象再障又象 PNH，称为“再障—PNH综合症”。 . 因此对全血细胞减少，疑为再障，须注意以下几点：①未经治疗再障患者网织红细胞增 加；②外周血出现幼红细胞；③脾肿大；④红细胞寿命缩短；⑤中性粒细胞碱性磷酸酶积分减 低，血清铁不高。此时需动向察看酸溶血，糖水试验及尿含铁血黄素实验等以除外PNH。 造血杂乱综合症 造血杂乱综合症(简称MDS)：本病的特点为在血象及骨髓象中存在某些非特异性的异样， 依据一般临床诊疗标准，不可以诊疗为什么种血液疾病。也不可以必定为急性白血病，但经数月或数 年后发展成为急性白血病，故又称为白血病先期。MDS多有血细胞减少，可为单调系列细胞 减少，也可为全血细胞减少。而以全血细胞减少为最常有，但血细胞形态改变对本病的诊疗更 有价值。因为MDS缺少特点性的临床及血液学变化，故有以下表现时应试虑MDS的可能： ①外周血中长久有一种或数种细胞减少，有时有少量初期细胞出现；②单核细胞9％或绝对 值500／mm3；③骨髓增生，粒红比率减低，原始粒细胞增添，但一般5％；也可达20％～ ％；④骨髓象中出现畸形细胞，红系有巨幼样变，中性粒细胞呈分叶过多或不分叶现象，巨 核细胞异样增加，形态独特者或微巨核10％；⑤染色体异样及干细胞培育呈异样生长方式。 白细胞减少性急性白血病 白细胞减少性急性白血病：急性白血病系天真白细胞在骨髓其余造血组织中异样增生，且 宽泛浸润浑身各组织脏器的病症，往常外周血中白细胞明显增加，亦有大批天真细胞；但也有 部分病人外周血中白细胞不增加甚至低于正常，血片中较难发现异样天真细胞，后者称为白细 胞减少性急性白血病。因为同时有红细胞及血小板减少，故临床上易误诊为再障，但前者多有 肝脾及淋奉承肿大，有胸骨压痛，白细胞固然减少但频频检查血片常可找到天真细胞，骨髓穿 刺检查见到大批原始及天真细胞可明确诊疗。 恶性组织细胞病 恶性组织细胞病（简称恶组）：原发于网状内皮系统的恶性疾病，临床有高热、肝脾肿大，全血细胞减少及进行性衰竭等