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先天性冠状动脉瘘诊断与治疗分析 动脉收缩（caf）是动脉和心腔、动脉、冠状静脉或上腔静脉之间的异常交通。该病发生率较低, 在选择性冠状动脉造影患者中约占0.1%~0.2%。CAFs多为先天性疾病, 也有部分是后天获得。先天性CAFs可单独存在, 也可能合并其它先天性心脏病。自2006年7月至2013年1月, 我科对23例冠状动脉瘘患者施行了外科手术治疗, 现对其外科治疗经验进行总结, 旨在为该类患者的手术方式选择提供依据。 1 数据和方法 1.1 手术及并发症检查 本组共23例, 其中男15例, 女8例;年龄0.4~77.0 (35.4±8.7) 岁。无明显临床症状7例, 劳力性呼吸困难12例, 心绞痛4例。17例患者查体时心脏可闻及2/6~3/6级连续性杂音, 杂音部位多与瘘口所在的部位有关, 右心室瘘杂音多以胸骨右缘第4肋间最响, 肺动脉瘘杂音多以胸骨左缘第2肋间最响。心电图检查示:ST-T改变2例, 心房颤动1例。所有患者术前均行彩色超声心动图 (UCG) 检查 (图1A~D) , 探及异常血流存在。术前14例成人患者行冠状动脉造影 (CAG) 检查确诊CAFs, 并确定瘘口的部位 (图2) 。9例儿童行心脏CT血管成像 (CTA) 检查 (图3) 。瘘口起始于左前降支 (LAD) 7例, 右冠状动脉 (RCA) 13例, 双侧冠状动脉1例, 左主干 (LM) 1例, 钝缘支 (OM) 1例;瘘入肺动脉 (PA) 16例, 右心室 (RV) 5例, 右心房 (RA) 2例, 见表1。合并冠状动脉瘤样扩张5例, 房间隔缺损 (ASD) 3例, 动脉导管未闭 (PDA) 2例, 冠状动脉粥样硬化性心脏病 (CAD) 5例, 三尖瓣关闭不全1例。 1.2 体外循环手术治疗 所有患者均在气管内插管静脉复合全身麻醉下施行手术, 2例经左胸骨旁第3肋间小切口径路手术, 其余21例经胸骨正中切口径路手术。11例在体外循环 (CPB) 下施行手术, 另12例在非体外循环下施行手术。术中常规行经食管超声心动图 (TEE) 探查, 结合术前检查提示及术中探查, 探明病变的冠状动脉及瘘口位置 (图4) , 并检测瘘口修补后的效果, 在瘘入心腔部位可扪及明显的震颤。 12例患者单独采用心外修补 (直接缝扎) ;11例患者在体外循环下行心内瘘口修补, 其中5例患者采用心内瘘口修补+心外修补;3例患者因瘘口较大行补片修补, 其余8例患者直接缝合瘘口。见表2。 本组患者同期行冠状动脉旁路移植术 (CABG) 5例, 房间隔缺损修补术3例, 动脉导管结扎术1例, 三尖瓣成形术1例, 见表2。 1.3 观察指标和后续行动 术后密切观察围术期并发症的发生情况。所有出院患者定期门诊随访3个月至6年, 复查心电图及UCG。 2 术后随访及并发症 全组患者无手术死亡, 术后恢复良好, 无严重并发症发生。11例体外循环手术患者CPB时间57~94 (78.6±7.4) min, 主动脉阻断时间18~54 (39.0±5.9) min。术后心功能恢复良好, 自觉症状消失, 无心肌缺血及残余瘘等并发症发生。术后门诊及电话随访12例, 随访时间3个月至6年, 所有患者心功能均恢复良好, 复查超声心动图均无异常。无远期死亡, 无心肌缺血及残余瘘等并发症发生。 3 cafs患者手术治疗效果 1947年, Biorck和Crafoord首次报道了冠状动脉瘘的外科治疗。CAFs可使冠状动脉血流不经过心肌毛细血管而直接进入心腔, 使远端冠状动脉血流量减少, 造成冠状动脉“窃血”现象, 从而引起心肌缺血, 缺血部位心肌重构坏死等。CAFs的常见症状是胸痛及气促, 其它常见的并发症包括感染性心内膜炎、心律失常、动脉瘤破裂等。 UCG、冠状动脉CTA及CAG为诊断CAFs的主要辅助检查手段。UCG可以有效地显示扩张的冠状动脉、引流部位, 可以观察起始冠状动脉、瘘血管内及瘘入心腔的血流, 并可以提示其它合并疾病, 如瓣膜疾病、心脏缺损等, 作为CAFs诊断的首选检查。但部分患者由于UCG切面的局限, 经胸UCG仅能显示瘘入心腔内或肺动脉的异常血流束, 不能有效地显示瘘口位置及大小, 术中TEE可有效地弥补经胸UCG的不足, TEE对瘘口的位置、大小等可有效地判断, 并对手术修补的效果进行有效地评价。冠状动脉CTA+三维重建作为无创检查, 对经UCG检查高度怀疑CAFs者可进一步明确诊断, 尤其对多发性、瘤样扩张及扭曲的CAFs能提供高质量的影像资料, 对于行CAG较困难儿童患者的诊断有极高的价值。此外, 还可以对CAFs患者术后治疗效果进行评价。本组患儿均在术前行冠状动脉CTA及UCG检查, 根据CTA断层及三维重建图像, 均能准确判断CAFs的起始、走行及瘘口位置。对于高度怀疑合并冠