胡桃夹综合征读片课件.pptxVIP

胡桃夹综合征临床及影像表现 v 胡桃夹综合征 ( nutcracker syndrome) 即左肾静脉受 压综合征 (left renal vein entrapment syndrome)， 又称 胡桃夹现象 (nutcracker phenomenon) ，是指行走于 腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压导致 血液回流障碍而引起血尿、蛋白尿等的一组临床症 状。好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分 布在4~7岁，多发年龄见于13~16岁。 概念 v 从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短 而直。而左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之 间的夹角注入下腔静脉，正常这两条动脉构成40~ 60度的夹角，因此左肾静脉远较右肾静脉长。 v 正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠 系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉 不致受到压挤。 发病机制 发病机制 v 当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、 体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉会受到 挤压，引起血流变化和相应的临床症状。 v 主要临床表现： ①一侧性(左侧)血尿； ②生殖静 脉综合征，即引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤 血而表现为胁腹痛，并于立位或行走时加重； ③男 性左侧精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规则 月经出血、高血压，偶伴十二指肠受SMA压迫而发 生十二指肠淤滞者。 v 胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血 尿更易发现。睾丸(卵巢)静脉淤血而出现肋腹痛，并于立 位或行走时加重。男性还能发生精索静脉曲张。此外可伴有 不规则月经出血，高血压等。 v 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，所引流的输尿管 周围静脉与生殖静脉淤血，与肾集合系统发生异常交通，或 部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。 临床表现 v 绝大部分NCP出血是于尿常规检查时，发现 无症状镜下血尿而就诊， 也有不少患者 因 肉眼血尿发现，且病程中可有数次和 / 或反 复性肉眼血尿，甚至有的可持续数月或更久， 多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有 全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼 痛等 临床表现 v 直立性蛋白尿的病理机制，目前多数学者认为患者直立时脊 柱前突更易压迫左肾静脉 ，引起左肾静脉压升高而导致肾瘀 血 ，肾小球对蛋白的滤过增高，并超过了肾小管重吸收能力 ，临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时，下腹部的肠管相 对上移 ，SMA起始段与AO的夹角相对较大， SMA起始段 对 LRV 的机械性压迫相对较轻。同时，卧位时心率减慢 ， 心输出量减少，肾动脉的灌注减少 ，肾静脉的回流较直立时 更顺畅。此外，卧位时身体处于休整状态 ，身体的代谢减弱， 所以卧位时没有蛋白尿 。 临床表现 v CT扫描结合各种后处理图像 ，能从不同角度观察 显示病变的位置、大小 、范围以及与周围结构的空 间关系，直观、立体地显示病变。 v CT可见肠系膜上动脉(SMA)与腹主动脉( AO) 之间的夹角变小 ，左肾静脉受压，远端扩张的左肾 静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉形成哑铃样改 变。 左侧卵巢 (或睾丸)静脉扩张迂曲。 CT检查 胡桃夹综合征CT重建 胡桃夹综合征CT重建 三维磁共振血管造影术 3D -MRA 3D - MRA 可立体清晰地显示LRV 受压部 位及程度，并能很好地 观察狭窄远端有无扩 张； NCP的LRV 于SMA 处受压，其压迹边 缘清楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张表现， 有时可见侧支循环及曲张的静脉影， 通常有 腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、 生殖腺静脉等 MRA DSA NCP患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞 90% 以上为 正常形态红细胞。尿蛋白 定性 结果：晨尿 (--) ~ (±) ， 活动后 (++)~ (+++)；24 h 尿蛋白定量 1g /24h ，尿钙定 量 4mg/kg 实验室检查 综合分析文献， NCP 的主要诊断标准：肉眼或 镜下血尿；膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷 血；选择性LRV造影可见LRV跨过 SMA与AO 间夹角处出现造影剂中断；逆行肾盂造影提 示肾盂- 静脉间分流； B 超、 CT、MRI 可见 扩张的LRV； 诊断标准 v对无症状血尿及无直立性蛋白尿表现的患者 无须特殊治疗，而只须随访，一般随患儿年 龄增长、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂 肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤 血状态得以改善而症状缓解。 v大量尿血及疼痛患者可考虑手术治疗。 治疗 v对于非肾小球源性血尿或直立性蛋白尿的患 者，除肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质 损伤等病因外，应想到胡桃夹现象的可能。 小结