弥漫性泛细支气管炎--课件.pptxVIP

弥漫性泛细支气管炎 Diffuse Panbrochilitis 周婷 ppt 1 l 弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis， DPB ）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管 的气道慢性炎症性疾病。 l 受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。 l 炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管 2 l 突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后ppt气促， 壁的全层。 上课 啦 ! ! l 你怎么称呼老师？ l 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ l 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ l 教师的教鞭 l “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨， 没有学问无颜见爹娘 … …” l “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早 … …” 4 1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa 教授所描述 1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点 提出DPB 的概念，并将其区别于其它气道阻塞 性疾病。 历史 5 ppt 日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查， 临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。 东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报 告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍 历史 6 ppt l 感染： 多有慢性副鼻窦炎病史（80% 以上），冷凝集试验多阳性 及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。 l 遗传： 有一定的人种特异性及家族发病倾向，日本DBP HLA- B54 多阳性（ 63.2%） l 免疫： BALF NE% ↑ , CD4/CD8 ↓ , CD4 ，CD8 淋巴细胞总数↑。 l 刺激性有害气体吸入与大气污染： 强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、 化学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地 区为高。 病因 7 ppt l 日本、韩国、中国为代表的东亚地区 l 男女之比为1.4:1， l 发病年龄一般在20~50岁 l 与吸烟无关 l 84.8%患者合并鼻窦炎 90%。 l 最初被误诊为其他疾病的为 ppt 8 l 症状 l 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 l 常伴发鼻窦炎 l 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺 癌、支气管哮喘 9 ppt l 体征 – 两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。 – 晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。 10 ppt l WBC、NE增高（ 急性加重期） 。 l γ-球蛋白、 ESR ↑ ,类风湿因子阳性（不特异）。 l 冷凝集试验效价增高（特征性） ，多64倍以上， IgA 升高。 l 末梢血CD4+/CD8+ 比值升高。 l BALF细胞数、 NE ↑ , LY% ↓。 + + 11 实验室检查 l HLA-Bw54 阳性率明显增高。 ppt l BALF D4 /CD8 ↓。 l 以阻塞性通气功能障碍为主， FEV1实/预， FEV1/FVC ↓ ,残气量、残气率 ↑。 l 早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通 常在正常范围。 肺功能 12 ppt l 弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB 的典型 CT表现。 – 分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺 为主, 与该病形态学改变一致。 – 小叶中心性分布, 结节大小2-5mm, 无融合趋势。 13 ppt DPB 14 l 小支气管扩张