慢性粒细胞白血病ChronicmyelogenousleukemiaCML.pptVIP

慢性粒细胞白血病Chronic myelogenous leukemia C M L;掌握内容： 1、CML的定义 2、CML的诊断与鉴别诊断 熟悉内容：CML的实验室检查 了解内容：CML的治疗现状;【定义】  CML是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变，即为一种造血干细胞恶性疾病——在病人体内发现Ph1染色体和/或bcr/ab1基因重排。;【特点】  临床上以骨髓与其他单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。;【发病情况】;【临床表现】;;【实验室检查】（一）血象：;血片观察：初看似髓片，以中性中、晚幼粒细胞和杆状核细胞为主。 早期出现嗜硷粒细胞增多，常同时伴嗜酸粒细胞增多，二者常为预后不良的指征。 ;2021/3/12; （二）髓象： ;2021/3/12;;;（三）细胞组织化学：  无合并症的慢粒，WBC硷性磷酸酶（NAP）活性明显降低，积分值减少。;正常人NAP （＋）;CML (NAP 阴性 );（四）染色体与基因检查：;;;2021/3/12;【诊断】;【鉴诊】（一）其他原因引起的脾肿大： 肝硬化、疟疾、血吸虫病;（二）类白血病反应：①???? 无Ph1染色体②???? 无巨脾③???? NAP↑↑↑④???? 无嗜酸、嗜硷粒C↑;（三）骨髓纤维化①???? 无Ph1染色体②???? 外周血出现幼红C，泪滴状RBC③???? BM活检有明显纤维化;【病程演变】 慢性期→加速期→急变期;急性变：;CML急粒变（POX＋）;CML急淋变（PAS＋）;【治疗】;（七）格列卫（imatinib）： 酪氨酶激酶抑制剂 ;抑 制;【急变期治疗】  按急性白血病治疗，但效果与预后差。;【预后】  一般3~4年，治疗后可达10~20年，75%最后急变，且治疗困难，多数在短期内死亡，死因同急白。?;慢性淋巴细胞白血病Chronic lymphocytic leukemia C L L;【临床表现】 起病慢，在50岁以上发病，常无症状，多在体检时发现淋巴结、肝、脾肿大，因免疫功能降低，常发生感染和AIHA。 ;【实验室检查】 （一）血象：WBC多10×109/L，绝对值≥5×109/L，有大量成熟淋巴细胞， 50%。;2021/3/12;2021/3/12;（二）BM：主要为大量成熟淋巴C，占40%以上，有少量幼淋。;;; (三) 免疫分型;（四）免疫学检查：有低γ-球蛋白血症，Coomb，s Test 常（+）;【诊断】;【治疗】;：加用大剂量丙球;【预后】  平均生存期3~25年，不继发感染可长期生存。;2021/3/12慢性粒细胞白血病Chronic myelogenous leukemia C M L;掌握内容： 1、CML的定义 2、CML的诊断与鉴别诊断 熟悉内容：CML的实验室检查 了解内容：CML的治疗现状;【定义】  CML是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变，即为一种造血干细胞恶性疾病——在病人体内发现Ph1染色体和/或bcr/ab1基因重排。;【特点】  临床上以骨髓与其他单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。;【发病情况】;【临床表现】;;【实验室检查】（一）血象：;血片观察：初看似髓片，以中性中、晚幼粒细胞和杆状核细胞为主。 早期出现嗜硷粒细胞增多，常同时伴嗜酸粒细胞增多，二者常为预后不良的指征。 ;2021/3/12; （二）髓象： ;2021/3/12;;;（三）细胞组织化学：  无合并症的慢粒，WBC硷性磷酸酶（NAP）活性明显降低，积分值减少。;正常人NAP （＋）;CML (NAP 阴性 );（四）染色体与基因检查：;;;2021/3/12;【诊断】;【鉴诊】（一）其他原因引起的脾肿大： 肝硬化、疟疾、血吸虫病;（二）类白血病反应：①???? 无Ph1染色体