【内科学】肝性脑病.pptVIP

Clinical features 发生在严重肝病或广泛门体分流的基础上。 临床主要以高级神经中枢的功能紊乱（性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍）、运动和反射（扑翼样震颤、肌痉挛、反射亢进、病理反射）。 根据意识障碍程度、神经系统体征、脑电图改变，将肝性脑病临床过程分为5期。 Clinical features （轻微肝性脑病） 无行为、性格的异常，无神经系统 病理征，脑电图正常，只在心理测 试或智力测试时有轻微异常。 实验室检查及辅助检查 血氨：慢性HE尤其是门体分流性脑病多升高，但急性HE可正常 脑电图检查： 正常人呈α波，每秒8-13次 肝性脑病患者节律变慢 Ⅱ-Ⅲ期表现为δ波或三相波，4～7次/秒 昏迷是表现为高幅度δ波 对亚临床肝性脑病及I期肝性脑病的价值小。 实验室检查及辅助检查 诱发电位 ：用于亚临床肝性脑病的研究 心理智能测验：数字连接试验、符号数字试验，用于肝性脑病的诊断和亚临床肝性脑病的筛选 影像学检查：CT、MRI可发现脑水肿 临床视觉闪烁频率：可用于辅助诊断HE，检测亚临床肝性脑病 Diagnosis---1-4期 严重肝病和/或广泛门体侧支循环形成 肝性脑病的诱因 出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤 肝功能的血生化指标异常，血氨增高 脑电图异常 Diagnosis---亚临床HE 严重肝病和/或广泛门体侧支循环形成 心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常 治疗原则 去除HE诱发因素 保护肝脏功能免受进一步损伤 治疗氨中毒及调节神经递质 治疗 及早识别及去除HE发作的诱因 慎用镇静剂及损伤肝功能的药物 纠正电解质和酸碱平衡紊乱 止血和清除肠道积血 预防和控制感染 防治便秘、避免大量动物蛋白饮食 避免大量放腹水及大量利尿 治疗 减少肠内氨的生成和吸收 限制蛋白饮食 清洁肠道：上消化道出血、便秘 乳果糖或乳梨醇 口服抗生素：抑制肠道产尿素酶的细菌，选用新霉素、甲硝唑 益生菌制剂 治疗 促进体内氨的代谢 鸟氨酸-门冬氨酸：为鸟氨酸和门冬氨酸的混合制剂，能促进体内的尿素循环（鸟氨酸循环）而降低血氨 鸟氨酸-a-酮戊二酸 谷氨酸钾、谷氨酸钠 精氨酸 概述 肝性脑病（hepatic encephalopathy,HE) 又称肝性昏迷（hepatic coma）是严重肝病 或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、 中枢神经系统功能失调为表现的综合征。 轻者 仅有轻微的智力减退 重者 出现意识障碍、行为失常和昏迷 Aetiology ▲肝硬化：尤其是肝炎后肝硬化最常见 ▲重症肝炎 ▲暴发性肝功能衰竭 ▲原发性肝癌 ▲妊娠期急性脂肪肝 ▲严重胆道感染 诱因 外科手术 催眠镇静药 麻醉药 便秘 放腹水 大量排钾利尿剂 上消化道出血 感染 高蛋白饮食 尿毒症 发病机制 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在 ★氨中毒 ★神经递质的变化： γ-氨基丁酸/苯二氮唑（GABA/BZ)神经递质 假性神经递质 色氨酸 ★锰离子 发病机制—氨中毒学说 氨来源 肠道（90%）：谷氨酰胺 NH3 ＋谷氨酸 尿素 NH3 ＋CO2 肾：谷氨酰胺酶 肌肉：骨骼肌、心肌 存在形式：NH3 和NH4+ 氨清除途径 肝：鸟氨酸循环－合成尿素 肝肾脑：合成谷氨酸、谷氨酰胺 氨排泄：肾－尿素、 NH4+ ；肺－ NH3 血氨增高的原因：生成过多/清除过少 －－氨生成增加： 1.肠道产氨↑ 2.肌肉产氨↑ 3.肾脏产氨↑ 出血、肠粘膜淤血水肿、细菌丛生、氮质血症。 躁动、抽搐等使肌肉活动增加。腺苷酸分解↑ 肾功能障碍；谷氨酰胺分解为谷氨酸和氨。 1.鸟氨酸循环障碍 琥珀酰精氨酸 精氨酸 鸟氨酸 瓜氨酸 酶 氨+CO2 氨甲酰 磷酸盐 尿素 肝严重受损，底物 , ATP , 酶活性 2.门--体分流 氨绕过肝脏 －－血氨清除减少 发病机制—氨中毒学说 protein NH3 NH3 urea Normal metabolism urea protein NH3 NH3 NH3 NH3+a-酮戊二酸 谷氨酸 Abnormal metabolism 发病机制—氨中毒学说 干扰脑能量代谢，干扰脑细胞三羧酸循环，NH3＋a-酮戊二酸--谷氨酸＋NH3--谷氨酰胺 增加脑对中性氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸）的摄取。 谷氨酰胺（细胞内渗透剂），导致星形胶质细胞及神经元细胞肿胀。 直接干扰神经的电活动 发病机制—神经递质的变化 γ-氨基丁酸/苯二氮唑复合体学说 假性神经递质 色氨酸 γ-氨基丁酸/苯二