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多发性神经纤维瘤临床分析 神经纤维瘤（nf）也称为神经纤维瘤，是一种罕见的、神经异常的多系统常染色体遗传疾病。本病可累及全身各个系统, 但以颅脑和脊髓病变引起的症状及后果较为严重。对于此类患者, 临床上一般采用手术治疗。1991～2002年, 山东大学第二医院与山东大学齐鲁医院、山东省立医院共收治NF患者49例, 均行手术治疗, 其中资料完整者33例。现结合其临床资料, 分析探讨本病的手术治疗方法。 1 数据和方法 1.1 经瘤伴神经纤维瘤及脏器内听神经瘤合并鞍区脑膜瘤的形态变化 本组男15例, 女18例;年龄8～59岁, 平均31.9岁。病程2个月～7a。其中双侧听神经瘤12例, 双侧听神经瘤伴高颈髓脊膜瘤1例, 双侧听神经瘤伴双侧三叉神经纤维瘤及椎管内多发神经纤维瘤1例, 双侧听神经瘤伴右侧三叉神经纤维瘤及右额、右蝶骨嵴、双侧脑室脑膜瘤1例, 同侧三叉神经、面听神经、舌咽神经NF 1例, 右侧三叉神经NF 1例, 椎管内NF 7例, 椎管内NF伴单侧听神经瘤4例, 双侧听神经瘤合并鞍区脑膜瘤及皮下结节1例, 单侧听神经瘤合并鞍区脑膜瘤及皮下结节1例, 皮下NF伴右额星形细胞瘤1例, 单纯头部皮下NF 2例。其中12例伴有全身皮下结节, 2例有咖啡色斑块。 1.2 窦后入路,以传统大径入路; 根据肿瘤所在的部位选择相应的手术入路。本组采用单侧乙状窦后入路18例、双侧乙状窦后入路2例, 枕部乳突间切口颅后窝开颅1例, 改良翼点、扩大中颅底及乙状窦后联合入路1例;其余病例采用相应部位开颅及椎管相应节段后入路手术。 2 手术、继承手术后nf及神经形态检查 33例手术治疗后, 存活30例, 死亡3例。手术次数分别为5次1例, 4次2例, 3次5例, 2次10例, 1次15例。经手术、尸体解剖或活组织检查证实32例为NF或神经鞘瘤, 1例为纤维肉瘤。其中1例双侧听神经瘤伴右侧三叉神经纤维瘤及右额、右蝶骨嵴、双侧脑室脑膜瘤, 行右侧改良翼点、扩大中颅底及乙状窦后入路一次性切除右侧术野所有肿瘤。1例肿瘤分布于颈椎1～2、3～5、6～7水平, 为穿过椎间孔的哑铃形肿瘤, 经椎间孔全切肿瘤, 完整的保留了1～2颈椎板。其余打开颈3～7颈椎板予以肿瘤全切。 3 术后处理nf NF和单发肿瘤一样, 手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法。但由于肿瘤往往在颅内及椎管内分布散在且易复发, 一次手术难以全部切除, 往往需要反复多次手术。手术次数越多, 手术难度相应增大, 疗效亦受影响。特别是在同一部位反复出现新肿瘤而重复手术者, 常因肿瘤与组织粘连严重而造成手术困难, 或因肿瘤无法完全切除而影响功能恢复, 或因勉强切除肿瘤而损伤中枢神经, 加重神经功能障碍。 对于双侧听神经瘤, 手术方式应根据每例患者双侧听力情况、肿瘤大小及发展趋势而定。对于两侧不等大的听神经瘤, 肿瘤较小侧的听力如果尚稳定, 应先切除较大的肿瘤, 如果术后听力能够保留, 则短期内可行二期手术切除对侧较小的肿瘤, 否则应待对侧听力明显降低后施术。从保留听力的角度, 对于双侧单发的听神经鞘瘤应行分期手术, 而双侧多发的听神经纤维瘤则可考虑一期手术切除。我们对1例双侧听神经纤维瘤一期手术全切除6个肿瘤, 并保留了面神经功能。 对于椎管内的NF, 手术的重点应该是不要损伤脊髓, 操作特别轻柔, 宜在手术显微镜下进行, 术中尽量避免使用电凝 (必要时应选择低电压电凝) , 以免灼伤脊髓。脊髓前方的肿瘤不易暴露, 可切断1～2条齿状韧带, 将脊髓翻向一侧, 以利肿瘤的暴露而方便手术操作。对于突出到椎管外的巨大哑铃形神经纤维瘤, 一次性手术时应先切除椎管内的肿瘤, 再处理椎管外的瘤体, 反之亦可, 不应撕扯肿瘤组织, 以锐性分离为主。与神经根粘连较紧或神经根从瘤体穿出者, 应切开肿瘤包膜, 分块切除肿瘤, 切勿随意剪断神经根。尤其是马尾神经纤维瘤, 如果术中将神经根切断, 将会出现无法恢复的尿失禁。肿瘤与硬脊膜广泛粘连时, 应将硬脊膜一并切除, 以防肿瘤复发, 缺损的硬脊膜用肌膜修补, 以免日后发生蛛网膜粘连或疤痕组织形成而压迫脊髓影响疗效。对于不妨碍切除肿瘤的棘突和椎弓应予以保留, 以增加术后脊柱的稳定性, 尤其是颈髓病变。 对于颅内病变合并有椎管内NF者, 应于术前得到明确诊断。本组1例在椎管手术后数天常规腰穿压颈试验放出较多的脑脊液之后, 出现了术前所没有的颅内压增高症状, 继而出现颅内血肿而死亡。考虑为NF伴发脑血管系统损害, 使其颅内小动脉内膜变性, 形成微动脉瘤, 甚至大动脉瘤。其原因可能是颅内小的血管壁发生了增殖性或退行性变, 切除椎管内肿瘤后, 颅内和椎管内压力不平衡, 导致脑脊液动力学发生变化, 诱发血管破裂而形成颅内血肿。所以对于明确的颅内合并有椎管内NF者, 应考虑先切除颅内病变