颅咽管瘤治疗专家共识(2016)中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组、《颅咽管瘤治疗专家共识(2016)》编写委员会(发布时间：2017-05).pdfVIP

2022/12/7 颅咽管瘤治疗专家共识(2016)中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组、《颅咽管瘤治疗专家共识(2016)》编写委员会(发布时间：2017-05) 颅咽管瘤治疗专家共识(2016) 中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组、《颅咽管瘤治疗专家共识(2016)》编写委员会(发布时间：2017-05) 1932年Cushing教授就指出颅咽管瘤是最困扰神经外科医生的颅内肿瘤。直到今天，对颅咽管瘤患者实施较为满意的手术治疗仍然是神经外科医师所面临的巨大挑战。一方面目前对于颅咽管瘤最 佳治疗策略仍存在争论，另一方面由于对颅咽管瘤的认识参差不齐，不同医疗机构对颅咽管瘤的处理方案差异很大。此外，对于术后水电解质紊乱、内分泌功能障碍、肥胖、认知功能障碍等垂体- 下丘脑功能障碍的认识不足，严重影响颅咽管瘤患者的预后。为了提高颅咽管瘤治疗水平，中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组，组织了神经外科、放疗科及内分泌科等有关专业的专家 们撰写了《颅咽管瘤治疗专家共识》(以下简称本共识)，希望通过本共识使我国医师对颅咽管瘤病理生理状态加深理解，提高颅咽管瘤治疗的水平，规范治疗，进而改善患者的预后。 一、颅咽管瘤的流行病学、治疗策略及现状 颅咽管瘤占颅内肿瘤的2%～5%，是儿童常见的颅内肿瘤，位居儿童颅内肿瘤的第2位，约占儿童颅内肿瘤的5.6%～15%，占儿童鞍区肿瘤的54% [1]。颅咽管瘤主要有2个发病高峰期：5～15岁的 儿童以及40岁左右的成人[2]。发病具有明显的地域特征，多见于东亚地区和非洲。 手术是治疗颅咽管瘤的主要手段。颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但位置深在，毗邻重要神经血管结构，部分患者手术难度较高。因此，三维适形放疗、立体定向放疗、ommaya囊植入并核素内照 射、化疗等治疗方式仍然在广泛使用。颅咽管瘤的手术治疗需要在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极地追求全切除方能治愈。对于严重侵犯下丘脑结构的颅咽管瘤，手术中对第三 脑室壁结构与肿瘤间形态学关系的充分辨识至关重要，可最大限度地提高其全切除率。如果术后肿瘤残留，在充分告知患者放疗并发症(导致内分泌水平下降、导致再次手术困难等)的前提下，放疗 是可能的选择 [3]。因为治疗策略与手术水平的不一，因此，不同报道的复发率、生存率、垂体-下丘脑功能、生存质量等差别较大[4-6]。 二、诊断 1.临床症状：颅咽管瘤是生长相对缓慢的脑外肿瘤，除内分泌症状外，通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要为：颅内压增高症状(头痛、恶心、呕吐)、视力下降、垂体-下丘脑功能障 碍。当肿瘤发展到一定程度，这几种临床表现可以同时存在。儿童患者的生长发育和视力障碍发生率较高，成人内分泌功能障碍发生率较高。内分泌功能障碍包括生长激素(GH)、卵泡刺激素(FS H)、黄体生成素(LH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)缺乏[7]。部分颅咽管瘤患者具有下丘脑功能障碍，主要为：肥胖，疲劳，行为变化，昼夜睡眠节律不规律，渴感消失，体 温、心率和血压变化，甚至致死性下丘脑功能障碍[8]。患者出现视力下降和视野缺损的情况的发生率较高[9-10]。 2.影像学检查：颅咽管瘤位于鞍区，可向各个方向生长，个体差异较大。影像学上呈类圆形或分叶状。肿瘤为囊性、实性、混合性。囊液的磁共振成像(MRI)表现：T2WI大多数为高信号，部分为低 信号(有角蛋白或钙盐结晶)，T1WI因其成分不同而表现为低信号(含正铁血红蛋白)或高信号(其他蛋白含量高)。计算机断层扫描(CT)：囊液在CT上多为低密度影。实性成分在CT上为不均匀、等或稍 高密度。MRI的T1WI上信号强度与灰质相似；T2WI多为不均匀的高信号。实性部分及囊壁的MRI增强扫面可有明显或不均匀强化。 三、病理学特征 颅咽管瘤是常见的脑实质外起源的肿瘤，病理上分为成釉上皮型和鳞状乳头型 [11]。目前研究认为，成釉上皮型颅咽管瘤主要是由残存于Rathke囊的上皮细胞CTNNB1基因外显子3发生突变，导致 其编码的β-catenin不能被降解，激活经典wnt通路导致肿瘤发生[12-14] ；鳞状乳头型颅咽管瘤可能是由于残存于结节漏斗部的Rathke囊的上皮细胞发生鳞状化生导致，近年来BRAF V600E突变被 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.5832055551027331