骨髓增殖性肿瘤症状管理现状 骨髓瘤合并髓外浆细胞瘤及病例分享课件.pptxVIP

骨髓瘤合并髓外浆细胞瘤及病 首都医科大学附属北京朝阳医院 京西院区血液与肿瘤科 李新 1 髓外浆细胞瘤(EMP) 定义：髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓、骨骼之外其 的浆细胞瘤 概念的转变 孤立的浆细胞瘤 01 02| 多发的浆细胞瘤 2 孤立的浆细胞瘤 ■原发于骨骼的，单个孤立的浆细胞瘤称为孤立竹 ( solitary plasmacytoma) 分为： 01 02 孤立的骨浆细 孤立的软组织 胞瘤 的浆细胞瘤 3 多发的单纯髓外浆细胞瘤 约占全部浆细胞肿瘤的 02 中位年龄为! 男女之比为2:1 03 %的患者年 4 01 临床表现 01 取决于髓外浆细胞瘤的发生部位 02 最好发的部位是上呼吸道 03 文献报道：发生于上呼吸道者占75 淋巴结和脾脏占6%,甲状腺占3% 髓外包块 髓外包块 治疗后 r IM3MF e 17 FRFSE-YL/90 TE:108/E 1/133.72 … 的 2 =T eaenen n 00 TeA 3 01x3 XOPCS0OSHM IGS U UB as Y51213 :1.22 12 SM184.75 In: 14 DFW 34.00 SIM/ DW 36.000 节 答 16 叫 两 基 i 诊断标准 组织活检证实为浆细胞瘤 骨髓象正常，骨骼经X 肿瘤发生于骨髓、骨骼之外的组织器官 17 治 疗 首选放疗，局部放 射剂量为40-50Gy 文献 疗或习 局部方 疗措 分患者 肿瘤局限者可手术 联合 60-70%的患者可以 存活在10年以上 文献报 浆细胞 化率明 髓外浆： 本病的预后 浆细胞瘤，! 预 后 将 乱 收 如 吃 月 坍 亦 们 店 02 随着硼替佐米、来那度胺等新药时代 到来， MM 的中位生存期由3-5年提高 5-7年，国外甚至以10年生存率来计算 但MM 异质性大，预后因素包括临床分 化指标、分子遗传学异常、微环境、 疫状态、是否合并髓外浸润及对治疗白 其中合并髓外浸润，较无髓外浸2润0的 者治疗疗效着 生存期短 预后差 多发性骨髓瘤 (MM) 生有 骨相关的髓外浆细 髓瘤细胞通过破坏 织在局部形成的软 髓外软组织肿瘤：骨 髓瘤细胞通过血行传 播在远处浸润形成 MM 伴发的髓外浆细胞瘤(髓外骨 MM 的相关文献有不同的提法 浆细胞白血病；外 收 加 明 、 0 0 0 / PCL Aggressive variant of myeloma of circulating plasma cells 2×10°%. Could be considered as EMM charactenzed by the presence (20% andlor absoE tura edularycodiuse ste is also I Bone-related pla lmasam cyto ams ad veloped from the bone, ansing in contin m ry masses affecting the ax with the bone marrow. stemum,pelvis SP Localized bone or extramedulary infitration by dlonal plasma Bone marrow and skeletal sur cells without systemic tumor dissemination. CRAB symptoms are absent Sol-tissue plasmacytoma or PC infitration of an anatomical site distant from the bone marow. Secondary toa hematogenous spread. 髓外浆细胞瘤的定义 Mainly atfect the liver, ski nodes, pancreas May be tniggered by invasive surgical scars. Table 1. Clinical entities of EMM reported in the myeloma literature Focal radi