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长QT综合征演示文稿 本文档共38页；当前第1页；编辑于星期一\21点58分 优选长QT综合征 本文档共38页；当前第2页；编辑于星期一\21点58分 长QT综合征 是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、并可引起尖端扭转性室速（TdP）、室颤导致晕厥，甚至心源性猝死（SCD）的综合征。 本文档共38页；当前第3页；编辑于星期一\21点58分 参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图： A、正常动作电位；B、心力衰竭时动作电位。 本文档共38页；当前第4页；编辑于星期一\21点58分 快速激活型延迟整流性外向钾电流（Ikr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（Iks）的区别 快速激活成分（IKr） 慢速激活成分（IKs） 组织来源 豚鼠心肌、兔、猫、狗、羊、中晚期胚胎小鼠、人心房心室肌等 豚鼠心肌、蛙心肌、狗、羊、早期胚胎小鼠、人心房心室肌等，不存在于大鼠、猫、兔心肌细胞 基因和定位 HERG，定位在m11,h7q35-36 mink+KvLQT1，定位在h21q22+h11p15.5 电流特征 快速激活，电导~10pS,内向整流 缓慢激活，电导~5pS,无内向整流或外向整流 电流衰减现象 无 有 异丙肾上腺素与温度 无影响 增强 主要阻滞药 多非利特, 索他洛尔，奎尼丁 胺碘酮,吲哒帕胺 本文档共38页；当前第5页；编辑于星期一\21点58分 尖端扭转性室速（TdP） 心电图特征：QRS综合波的尖端沿着心电图等电位线环绕，通常扭转一次包括5-12个同一尖端指向的QRS综合波 本文档共38页；当前第6页；编辑于星期一\21点58分 A、一次无效的EAD；B、成功触发的EAD；C、一串触发的EAD 早期后除极（EAD）：又称3时相膜震荡电位，发生在动作电位的2相平台期或3相早期，由慢内向离子流——Ca 2+、Na +内流引起 本文档共38页；当前第7页；编辑于星期一\21点58分 T波与U波 心电图T波是心外膜细胞、中层M细胞和心内膜细胞复极二、三时相动作电位的代数和。中层与心外膜电位差为正则T波正向；其差为负则T波负向 在病理条件下的T波形成，反映心室复极异质性的过程 正常U波产生于希蒲系细胞的APD延长，异常大U波可以是T波的一部分 本文档共38页；当前第8页；编辑于星期一\21点58分 M细胞APD明显长于内外层心肌细胞，尤其常见于LQTS患者，QT间期大致反映M细胞的AP时程的程度，而M细胞APD延长是产生EAD并导致触发活动形成的先决条件 因此，M细胞在心室复极延迟，QT间期延中起重要作用 本文档共38页；当前第9页；编辑于星期一\21点58分 LQTS分类 先天性LQTS： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。 后天性LQTS：抗心律失常药、电解质紊乱、心律失常。 本文档共38页；当前第10页；编辑于星期一\21点58分 A 间歇-依赖性LQTS B肾上腺素-依赖性LQTS 1、药物引起 2、电解质异常 低血钾 低血镁 3、营养不良 4、严重心律失常 完全性AVB SSS 1、典型性（特发性）LQTS JLN综合症 Romana-Ward综合症 散发性LQTS 2、非典型性LQTS 休息时T波和U波正常 蛛网膜下腔出血等颅内疾病 手术引起自主神经损伤 急性婴儿死亡综合症 本文档共38页；当前第11页；编辑于星期一\21点58分 先天性长QT综合征流行病学： 发病率2/万 LQTS基因突变率： 美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80% 本文档共38页；当前第12页；编辑于星期一\21点58分 cLQTS发生机理： 离子通道病：离子通道基因突变→离子通道功能障碍→复极离子流（IK）↓和/或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD及心室复极离散度增大（TDR）→触发性心律失常（TdP）→晕厥、SCD 本文档共38页；当前第13页；编辑于星期一\21点58分 分子生物学类型 染色体 位点 基因 离子通道 LQT1 11 p15,5 KVLQT1 IKs LQT2 7 q35-36 HERG Ikr LQT3 3 p21-24 SCN5A Ina LQT4 4 q2