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arnoid-chiari脊髓空洞的规范化治疗 大多数arnoid-citii（acm）伴有骨髓空洞（sm）。对于两者的关系以及发病机制有不同的看法。手术方法和细度直接关系到手术后的治疗效果。我们分析总结自1998年3月～2000年8月收治的22例病人,旨在探讨该病规范化治疗方法。 影像学检查及术后随访 一般资料男13例,女9例。年龄13～48岁,平均年龄23.3岁。病程1～19年,平均6.9年。22例均伴有SM,1例为再次手术。临床表现:17例表现进行性的躯干和肢体疼痛麻木,顽固性疼痛9例,14例表现肢体无力,脊柱侧弯2例。神经系统检查:22例(100%)有感觉异常,躯体和肢体的分离性感觉异常18例,2例头面部感觉异常。16例肌力减弱,13例深反射异常。12例肌肉萎缩,3例小脑共济障碍。 影像学检查首选MR检查:小脑扁桃体下疝≥0.6 cm,均伴有不同程度SM。颅椎通道角度125度。齿状突肥大2例。脑积水2例。 手术方法均采用后颅窝减压扩大成型术,无一例行SM分流术。术中咬除颅骨枕鳞范围4 cm×4cm,C1后弓咬除大约2～2.5 cm,必要时咬除部分C2棘突和椎板。显微镜下分次切开硬脑膜、蛛网膜,悬吊保护蛛网膜,术后缝合蛛网膜。于变形的小脑扁桃体下极,切一小孔用细吸引器由皮质软膜下吸除疝入枕大孔以下的部分。探查松解正中孔,用无创伤线缝合蛛网膜,硬膜补片或其他材料扩大修补硬脑膜。 结果平均随访13个月,术后复查按:1、3、6个月及1、2年。22例中19例感觉异常明显好转。术后20例行MR检查,19例枕大池出现、体积明显扩大;1例小脑轻度下垂。17例空洞占脊髓比值明显小于术前,无1例空洞进行性扩大。2例脑积水明显好转。 生活质量改善 该病是胚胎中胚层体节枕骨发育不良,导致枕骨发育滞后,使得出生后正常发育的小脑结构,因后颅窝的过度拥挤而疝出到椎管内。近来研究显示该病病人后颅窝/小脑的容积比明显小于正常人,而小脑的体积与正常人无明显区别,并认为后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现,其中30%～70%的病人合并SM,具体病因仍有争议:早期有Gardner的脑脊液流体动力学说;Williams的颅内椎管内压力分离学说。目前许多学者对脑脊液的动力学研究表明,椎管内压力增高可使脑脊液通过脊髓表面进入髓内而产生空洞,形成了脑脊液的脊髓渗入学说:当枕大孔区梗阻时,随心搏产生的脑以及脑脊液通过颅颈交界的运动不能正常进行,使这种压力传递作用在脊髓外表面,使脑脊液渗入髓内产生空洞,而对颈髓的挤压使空洞管内的液体向下运动,导致了空洞的不断向下发展扩大。基于以上流体动力学异常学说,我们认为改善颅颈交界处脑脊液流体动力学存在的异常,这不仅能缓解小脑和脑干受压,对脊髓空洞亦有明显效果,我们对伴有SM的病人,仅行单纯后颅窝减压扩大成型术,本组术后86.3%的病人临床症状得以改善,MR复查85%的病人空洞/脊髓比减小。 目前对ACM/SM治疗,特别是对伴有SM者,是否行SM分流术以及术后疗效均缺乏客观的评价标准。尽管,后颅窝减压术对该病治疗远期效果是肯定的,但仍有争议。我们原则是以恢复颅颈交界及椎管内脑脊液正常的循环状态,解除脑干脊髓受压为目的。在手术技巧方面,我们提出自己的观点:①后颅窝减压的范围:后颅窝扩大减压对该病的治疗至关重要,枕鳞咬除的范围应在4 cm×4 cm以上,C1后弓咬除2 cm～2.5 cm;必要时C2可咬除棘突或部分锥板,因为骨窗范围过小难以扩大并恢复后颅窝/小脑的容积比,亦不能形成足够改善脑脊液循环的枕大池;过大则易引起小脑半球下疝,并降低颅颈交界区生物力学的稳定性。②防止术后蛛网膜粘连:吸除下疝变性的小脑扁桃体,吸除尽可能在皮质软膜下进行,在软膜下吸除而非切除,因切除创面易形成术后新的蛛网膜粘连,故创面越小越好,切除后的小脑扁桃体尽可能轻度外翻,使正中孔通畅;蛛网膜的保护与缝合:术中在显微镜下分次切开硬脑膜、蛛网膜,悬吊保护蛛网膜,术后缝合蛛网膜;术中硬膜下用大量生理盐水冲洗。③硬脑膜扩大修补:是重建枕大池解剖基础,但注意补片要适当,本组有1例术后出现小脑下疝。④颅椎通道的角度:只有该角度125度,才适合后颅窝减压。角度在125～135度的病人,术后应带颈托,暂时固定防止颈部过度前屈,损伤脑干脊髓。总之,我们体会对ACM/SM的病人治疗应着重于改善脑脊液流体动力学的异常,主张单纯行后颅窝减压扩大成型术,避免SM分流术后引起的并发症;手术效果的成功与否,在于能否防止术后新的蛛网膜下腔粘连的产生。