中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识国家风湿病数据中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组(发布时间：2015-01).pdfVIP

2022/12/7 中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识国家风湿病数据中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组(发布时间：2015-01) 中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识 国家风湿病数据中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组(发布时间：2015-01) 结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)已成为风湿科医师必须面临的挑战 [1]。其中系统性红斑狼疮(SLE)相关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达3.8%[2] ，且 是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后，SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的重要病因之一 [3-4]。另外，SLE相关PAH患病人数在我国CTD相关PAH中的比例近50%[5-7]。因此，国家风湿病数据 中心与CSTAR组织了国内风湿科、心内科、呼吸科、影像科等多学科专家依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了本共识(表1)，旨在建立中国CTD相关PAH诊治中心，提高我国SLE相关PAH 的规范诊治水平，重在早期诊断、早期干预，加强患者教育和管理，以期改善我国SLE相关PAH患者的预后，进一步提高医生对CTD相关PAH的认识水平。 表1 中国成人SLE相关PAH诊治共识要点 内容 推荐力度(分， ) 首要原则 1 鉴于SLE相关PAH的复杂性与难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的 9.17±2.45 诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访 2 医生应与SLE相关PAH患者共同制定SLE相关PAH的最佳治疗方案 8.43±2.54 3 SLE相关PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源 8.91±2.08 共识要点 1 SLE相关PAH的早期诊断、早期干预将有力改善患者的预后 9.23±2.16 2 SLE相关PAH的高危患者(即心包炎/胸膜炎、抗核糖核蛋白抗体阳性/雷诺现象)，应每年行经胸超声心动图(TTE) 9.09±1.61 和肺功能检查，筛查PAH 3 已确诊的PAH患者，应请风湿科医师参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD 9.38±1.55 4 疑诊SLE相关PAH的患者推荐行右心导管检查以明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致肺高压的原因 9.15±1.69 5 确诊SLE相关PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对PAH的功能、血清学、影像学、血流动力学及生活质量 9.17±1.59 评估 6 SLE相关PAH的治疗目标应是SLE与PAH的双重达标，以延长患者临床恶化时间为目标，最终延长患者生存期， 9.26±1.70 提高生活质量 7 SLE相关PAH的治疗策略应强调针对SLE免疫抑制