脊柱脊髓疾病的MRI诊断3 PPT课件.pptVIP

脊膜膨出是指硬脊膜和蛛网膜（无神经组织）通过脊椎缺损处向中线突出，突出部位有皮肤覆盖。 1、男女性发病率相等，腰部最常见。 2、估计与神经管闭合过程中的背部中线结构闭合异常有关。 3、随呼吸动作包块大小发生改变为该病特定 4、无神经系统症状（经脊柱背部缺损向后突出囊状结构，囊内壁衬以蛛网膜、囊内含脑脊液、无神经组织）。 脊膜膨出MRI表现： 1、常位于腰骶部。 2、椎前或椎旁肿块经过窄或者宽的颈与鞘膜囊相通连。 3、脊柱缺损处可见1个边界清楚的囊腔，其内容物扫描序列图像上均与脑脊液信号相同，一般囊内无神经组织。 4、由于减弱的脑脊液波动，在脊膜膨出囊内的脑脊液要比椎管内的脑脊液信号强。 5、囊腔表面有正常皮肤覆盖，一般不合并脊柱和脊髓的其他畸形。 脊髓膨出和脊髓脊膜膨出 脊髓膨出是指神经组织从中线疝出，暴露在皮肤表面并显示充血。其周围皮肤缺如。脊髓脊膜膨出为继发于蛛网膜下腔扩大，膨出的脊髓和神经组织突出到皮肤的表面。为最常见且有临床价值的神经管闭合不全的一种类型。向背部开放暴露的斑块状神经组织被称为基板。基板可被看作背侧开放纵裂的脊髓，向后的面代表开放脊髓的内面并黏附到皮肤和硬脊膜。基板的前面为脊髓全部的外缘。因此，正常从脊髓腹侧发出的神经根，这时，从基板中心部离开。而背侧神经根则由基板侧缘发出。 枢椎齿状突畸形 1、两个原发骨化中心未联合或未完全联合冠状位断层齿状突中央有纵行裂隙，或齿状突上端成分叉状。 2、齿状突骨化中心与枢椎椎体不愈合，则为齿状突骨。 3、齿状突与枢椎体完全分离，可见约5-7mm宽的缝隙其矢状位T1加权像为低信号带，T2加权表现为较高的信号。 4、齿状突原发骨化中心发育障碍时齿状突可很小、 可完全缺如。 5、齿状突的尖部有一继发骨化中心，如不联合则齿状突上方与枕大孔前缘之间有一小片游离的骨组织，即终末骨。 脊柱裂 脊柱裂：胚胎发育过程中软骨化中心或骨化中心缺乏，导致两侧椎弓愈合不良或不愈合，脊柱裂的缺损多发生在后方，分为：隐性脊柱裂、脊柱裂伴有脑脊膜膨出、脊柱裂伴有脊髓脊膜膨出。 隐性脊柱裂：1、只累及骨结构，脊髓本身正常，棘突和椎板不愈合。 2、缺损部位表面有纤维组织，无脊膜和脊髓膨出。 3、覆盖隐性脊柱裂的皮肤可有色素沉着及毛发生长。 脊膜膨出 脊柱先天畸形 Chiari 畸形 正常结构： 1、若从斜坡下端与枕大孔后下缘之间作一连线，小脑扁桃体在正常时其下端不低于上述连线之下3mm，小脑扁桃体下端浑圆。 2、在MRI正中矢状方位像，从硬腭到颅后点（枕大孔后缘的中点）的连线。齿状突尖超出此线1/3为异常。 3、在MRI正中矢状方位像，以硬腭到枕骨凹弧线下缘之间的连线，齿状突尖超出此线1/3为异常。 4、在MRI正中矢状方位像，沿斜坡后缘划一条线，齿状突应位于此线以下，任何交叉都提示异常。 5、在MRI正中矢状方位像，颅前点与颅后点之间的连线，直径大约35mm考虑为正常。 Chiari 畸形是一组脑复杂畸形，主要累及脑干与小脑 Ι：小脑扁桃体与小脑下部向下移位，进入椎管，但是延髓与第四脑室位置正常，常并有脊髓空洞。 Ц：延髓与第四脑室向下移位，延髓与第四脑室拉长，常并有脑积水及其它颅内畸形。 Ш：延髓、小脑以及第四脑室疝入枕部或上颈段膨出之中。 MR表现： 1、常规扫描包括矢状位、冠状位T1加权成像，有时横断位T1加权成像，不必作T2加权成像，也不必使用Gd-DTPA。 2、Ι：小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm,小脑扁桃体下端变得尖削,枕大孔前后径达40mm左右,伴有脊髓空洞。 Ц:除了延髓、小脑向下移位之外，第四脑室形态与位置也有变化，枕大孔前后径达43mm以上,小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管之内，位于低位的延髓及颈髓之后，它们之间不易分离，易误认为肿瘤，第4脑室呈裂隙状。 环枢关节半脱位 1、齿状突到寰椎前弓的距离，儿童不超过4mm，成人为2.5-4mm。 2、齿状突发育畸形，齿状突与寰椎前弓距离增宽，齿状突向后移位，可清晰观察颈延髓交界处受压变细情况。 寰枕融合畸形 在胚胎发育过程中，寰椎与枕骨分裂不全即寰枕融合，或称寰椎枕骨化 1、矢状位往往看不见寰椎后弓或仅见到枕大孔后缘与小骨块相连。 2、冠状位与旁矢状位寰椎两侧块与枕骨完全融合时显示两者为连成一片的骨块，部分融合时显示其间隙窄或间隙部分消失。 3、斜坡下部和枕大孔前部多表现为一片形状不规则的骨结构，寰椎前弓有时能辨认，有时与枕骨完全融合。 4、合并寰枢椎半脱位，齿状突向后上移位，颅底凹陷。 5、清晰显示颈延髓交界处受压移位和变细，软化的范围和程度。