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我国肺动脉型肺动脉高压研究现状 动脉高血压（pah）是动脉高压（ph）的第一个大类，患病率约为15.50人/公顷。PAH可特发或由其它的疾病引起。PAH的特征为肺动脉内皮细胞功能失调, 内皮和平滑肌细胞增殖, 肺血管收缩和原位血栓形成, 导致肺血管阻力和压力持续上升, 最后右心室功能衰竭和死亡。PAH诊断的金标准为右心导管检查:静息时肺动脉平均压≥25 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa) 和正常的肺毛细血管楔压 (≤15 mm Hg)。随着对PAH发病机制认识的不断深入, 已出现了多种针对发病机制的靶向药物, 如前列环素类、磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂, 使得PAH的治疗能够在传统的吸氧、强心、利尿、钙通道阻滞剂和抗凝治疗的基础上, 有了新的突破。在国外, 许多临床试验研究证实了上述靶向药物治疗PAH患者的安全性和有效性, 并在临床上推广使用, 明显提高了PAH患者的生活质量和存活时间, 被多国PH诊断和治疗指南推荐应用。近年随着专家的呼吁和卫生行政管理部门的重视, 我国PAH的研究也蓬勃兴起。国内多项临床试验研究表明靶向药物对中国PAH患者安全有效, 现将PAH靶向药物治疗的中国证据概述如下。 1 伊洛自由基因子pah 内皮源性前列环素是强有力的肺血管扩张剂, 发挥着抗血栓形成, 抗增殖, 抗有丝分裂作用并具有免疫调节活性。在PAH患者肺血管和血清中