超声医学,房间隔缺损病例分析.docxVIP

房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是指房间隔组织的任一部位呈不连续状态，出现中断现象，引起心房水平分流。 ASD 是先天性心脏病中较常见的一种心脏畸形，根据缺损部位可分为多种类型。 卵圆孔在成人中仍有20%～25%未完全闭合，因不引起两个心房间的显著血液分流而不易显示。 【诊断要点】 （一）分型 按缺损部位可分为原发孔型房间隔缺损（Ⅰ 孔型房间隔缺损）、继发孔型房间隔缺损、静脉窦型房间隔缺损（Ⅱ 孔型房间隔缺损，分为上腔型和下腔型）、冠状窦间隔缺损、混合型缺损（图8-1-1）。 图8-1-1　房间隔缺损分型 1.原发孔型 占房间隔缺损的15%～20%，缺损位于房间隔下部近房室瓣处，常累及房室瓣，引起二尖瓣前叶裂，其本质属于部分型心内膜垫缺损范畴。 2.继发孔型 中央型，最多见，约占76%，缺损位于房间隔中央卵圆窝部位，四周有完整的房间隔结构。 缺损多为单发，亦可有两个以上或多发呈筛孔状。 3.静脉窦型 包括上腔型和下腔型，仅占4%～11%。 上腔型缺损位于房间隔后上方，上腔静脉入口处下方，没有上缘，与上腔静脉连通，部分该型患者可伴有右上肺静脉异位引流入右房或上腔静脉。 下腔型缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉的入口相延续，心房后壁构成缺损的后缘。 4.冠状静脉窦型 较罕见，又称为无顶冠状静脉窦综合征，由于胚胎时期冠状窦与左心房分隔不全或全无分隔，左房血能经冠状静脉窦流入右房，常伴有永存左上腔静脉。 5.混合型 两种或两种以上的缺损同时存在，常为巨大缺损，大者几乎完全缺如，约占8.5%。 （二）血流动力学依据 正常左房压高于右房压约5mmHg，当房间隔存在缺损时，早期房水平左向右分流。 ASD 缺损越大则分流量越大，使右心容量负荷及肺循环血流量增加越明显，可逐步导致右心扩大，左心室偏小。 严重病例分流量过大，超过肺循环血量限度时可出现动力型肺动脉高压。 长期肺动脉高压可使肺小动脉病变导致肺血管阻力增加，出现阻力型肺动脉高压。 随着肺动脉压升高，右室、右房压力随之升高，房水平可出现双向分流、右向左分流。 （三）检查方法及要点 显示ASD 的主要切面为：①胸骨旁四腔心切面；②主动脉根部大动脉短轴切面；③心尖四腔心切面；④剑突下双心房切面及四腔心切面。 对于儿童及声窗条件良好的成年人，剑突下双房切面是显示房间隔缺损的最佳切面，探头由前向后摆动扫查，可完整地显示房间隔各个部分，因此时声束与房间隔垂直，结合彩色多普勒可清晰显示房间隔回声中断的部位和范围。 （1）判断有无ASD：检查时应综合以上各个切面观察房间隔延续情况，明确的ASD 应能在两个以上的切面上显示，当某个切面出现可疑回声失落时应改变探头方向和切面，调整仪器的增益和聚焦距离，排除假性房间隔失落。 二维声像应密切结合彩色多普勒进行检查，明确过隔血流信号汇聚的范围、观察分流方向，可帮助排除假性回声失落、有助于检出多发缺损。 （2）明确ASD 的类型：仔细观察缺损是否紧邻上、下腔静脉，明确缺损范围、数量。 ASD 可能是圆形、椭圆形、不规则形状，应在多个切面多次测量缺损大小，明确ASD 的上下径和前后径。 （3）为选择ASD 治疗方式提供依据：房间隔缺损处有时可见断端回声增强，较薄的残端组织可随血流摆动，仔细观察ASD 周围各残端的有无、长度、结构是否坚韧，如边缘过于短小、菲薄则可能影响封堵器置入。 （4）对于声窗条件不佳经胸二维超声显示不清的患者，或者存在各种使右房压力升高导致心房水平分流信号不明确时，应选择经食管超声检查。 由于经食管检查时探头位于右房后方，与房间隔方向接近垂直，可显示房间隔全貌，可对房间隔缺损的具体部位、数目、大小、各残端情况作出准确评估。 【鉴别诊断】 1.卵圆孔未闭或重开 出生后，左房压力升高将原发隔推向继发隔，原发隔与继发隔若未融合仍保持分离状态，当右房压力高于左房时该孔又重新开放。 二维超声于剑突下方切面可见卵圆孔及原发隔随心动周期略有摆动，右房容量负荷加重时该隔偏向左房，两隔膜之间边缘出现错位，常伴有右向左分流，CDFI 显示蓝色分流束；行右心声学造影检查左心可出现微泡回声。必要时经食管超声检查可提高检出率。 2.房间隔膨凸瘤 房间隔的一部分呈瘤样扩张，菲薄的房间隔可随压力变化突入左房或右房，随心动周期在左、右房摆动。 二维超声可显示房间隔多于卵圆窝部位有薄膜样结构膨入左房或右房，随心动周期在左、右房间有规律摆动。 房间隔膨凸瘤易并发小ASD 或多发ASD。 【病例分析】 【临床资料】 患儿，男性，10 个月，感冒后发现心脏杂音来诊。 体检发现胸骨左缘2 ～3 肋间可闻及较柔和的收缩期杂音。 胸片提示双侧肺血增多。 超声心动图主要阳性发现见图8-1-2～图8-1-5。 图8-1-2　胸骨旁左室长轴切面二维超声图像