医院培训课件：《再生障碍性贫血》.pptx

血液系统组成;骨髓是最重要的造血器官：;血细胞的生成

;造血干/祖细胞（HSC/HPC）

;造血干细胞（hemapoieticstemcell，HSC）

1HSC是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化为RBC、PLT、粒细胞、各种淋巴细胞、浆细胞等。

2具有自我更新（renew）与多向分化的能力，其自我更新与多向分化之间保持动态平衡，故HSC数量恒定。;;（aplasticanemia，AA）;【概况】;【病因】50％以上病因不明;?CD34+细胞中具有自我更新能力的细

胞明显减少或缺如（68％）

细胞减少程度与病情严重性呈正相关

?再障患者的造血干（祖）细胞在正常

基质上不增殖或增殖能力显著降低

（BFU-E↓）;2．造血微环境功能缺陷;再生障碍性贫血病理形成;“种子”学说—造血干细胞异常(数量减少,质的异常,增殖分化障碍)

“土壤”学说—造血微环境缺陷(基质细胞和神经体液调节因子缺陷)

“虫害”学说—免疫机制异常（最主要）;非重型再障（NSAA）或慢性再障（CAA）;;重型再生障碍性贫血（SAA）;正常胸片;面部蜂窝织炎和上肢及手部严重感染;颅内出血是重型再障病人最常见的死亡原因；

当病人主诉头痛，视物模糊,眼底检查有出血时,可能预示颅内出血发生；

当病人体温超过38.5度时,多不同程度提示存在感染。;慢性再生障碍性贫血（CAA）

或非重型再障（NSAA）;【实验室检查】;重型再障血象诊断标准

;?多部位穿刺涂片呈现增生减低，骨髓小粒很少，可见较多脂肪滴；

粒系及红系细胞（造血细胞）减少；

巨核细胞难找到或缺如；

淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞（非造血细胞）增多；

骨髓活检显示造血组织均匀减少。

急性再障骨髓病变发展迅速而广泛；慢性再障则呈渐进性向心性

萎缩，先累及髂骨，然后是脊突与胸骨。慢性再障可见残存的代偿

性增生灶。;;正常骨髓组织;三、免疫学检查;【诊断和鉴别诊断】;二、鉴别诊断;（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）;（二）骨髓增生异常综合征（MDS）;（三）急性造血功能停滞;（四）自身抗体介导的全血细胞减少;急性白血病

恶性组织细胞病

先天性贫血如：Fanconi贫血等;著名的范可尼贫血：发育停滞，拇指畸形掌骨缺失，咖啡斑，染色体易断裂;【治疗】**;雄激素可刺激骨髓造血，CAA疗效较好，疗效多在服药2～3个月后，故对重型再障差。;?抗淋巴细胞球蛋白（ALG）

?抗胸腺细胞球蛋白（ATG）

?环孢素（CSA）

?大剂量甲泼尼龙

?大剂量静脉丙种球蛋白（HD-IVIG）;?适用于慢性或重型再障

?与免疫抑制剂同时或之后

?有促进血象恢复的作用

?是必不可少的支持治疗，维持３月以上;?用于重型再障

?患者未或少输血、无严重感染等并发症

?年龄40岁

?有合适的供者;治疗原则：;重型再障的治疗策略

;【预后】;患者，男，32岁，汽车驾驶员。因不规则发热伴头昏、面黄、乏力、鼻出血、口腔出血和皮肤瘀班6天入院。病情进行性加重。PE：重度贫血貌，皮肤无黄染，全身皮肤较多新鲜出血点和瘀点、瘀班，LN（-），巩膜无黄染，口腔较多血泡，胸骨压痛（-），心肺（-），腹软，肝脾未及，无压痛，双下肢无浮肿，NS（-）。实验室检查：血WBC0.7×109/L，L0.89，Hb33g/L，BPC6×109/L，Ret0.003。骨髓增生极度低下，粒、红二系增生明显减低，未见巨核细胞，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增加，4个骨髓小粒均为非造血细胞。

问题：

A.患者的诊断是什么？

B.首选治疗方法是什么？

;谢谢！