皮肤黏膜淋巴结综合症课件.pptVIP

心脏病！?病例基本资料姓名：柴**性别：男入院时年龄：4岁11月入院时间：2009年10月11日主诉：发热伴颈部肿块6天，眼红、皮肤黄染1天入院情况出现颈部肿物，有触痛，伴高热，口唇红，查血常规：WBC24*10^9/L，net0.739，给予静点“头孢孟多”治疗2天，无好转。出现躯干部少许红色皮疹，压之退色，无痒感，予静点“阿奇霉素”1天、“头孢甲肟”2天，上述症状均无改善。出现双眼红，伴皮肤黄染、口唇皲裂，双手足肿胀，双肘、双膝关节红斑样皮疹，不突出皮面，无关节疼痛，就诊我院。入院前6天入院前4天入院前1天入院情况心肺腹神经系统未见明显异常指趾端膜状脱皮口唇皲裂杨梅舌咽充血扁桃体II度肿大双眼睑轻度水肿双眼球结膜充血全身皮肤轻度黄染颈部、腋下可及多发肿大淋巴结嗜睡状间断烦躁、哭闹反应欠佳面色黄T38.6℃HR126bpm，R20bpmBP78/39mmHg辅助检查血常规：WBC17.05*10^9/LNET0.911HGB118g/LPLT218*10^9/L尿常规：尿胆原17umol/L胆红素50umol/LWBC20-23/HP血气：正常生化：ALT106U/LAST131U/LDBIL86.2umol/LTBIL113.6Umol/L补体(-)ACLANAdsDNAENA

（-）ANCA（+）CRP100Mg/LPCT10TORCHTB-AbMP-AbEB/VCA脑脊液血培养衣原体(-)骨髓(-)心电图正常胸片：右肺模糊片影。B超：冠脉扩张左冠内径3.2mm右冠内径3.4mm常规学免疫学病原学影像学诊断与鉴别诊断发热淋巴结肿眼红皮疹待查感染性？非感染性？细菌感染EB病毒感染衣原体感染风湿性疾病JIA全身型、血管炎血液性疾病冠脉受累皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome）即川崎病（Kawasakidisease，KD）因病变常累及皮肤、黏膜、淋巴结，具有特殊表现且1967年首次被日本川崎富作医生报道而命名。是一种主要发生在婴幼儿的自限性、全身性血管炎性疾病。受累为本病最严重并发症。皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤弥漫充血性斑丘疹、多形红斑样皮疹、猩红热样皮疹手足皮肤硬性水肿、指端大片状脱皮第二页皮肤黏膜淋巴结综合征黏膜：结膜充血、口唇潮红，可见皲裂或出血，可见杨梅舌皮肤黏膜淋巴结综合征淋巴结：急性非化脓性一过性淋巴结肿大，前颈部最多，直径1.5cm以上，大多单侧出现。皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征心血管受累表现心肌炎心包炎心内膜炎冠脉血管炎心脏：心肌炎、心包炎、心内膜炎，冠脉血管炎皮肤黏膜淋巴结综合征儿童后天心脏病的首要病因！皮肤黏膜淋巴结综合征其他系统表现消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、肠梗阻、黄疸、肝损血液:WBC增多、PLT增多尿液:蛋白尿、无菌性脓尿皮肤:BCG接种部位红斑和硬结、指甲出现横沟纹呼吸系统:呼吸道感染样症状关节:疼痛、肿胀神经:惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢麻痹皮肤黏膜淋巴结综合征辅助检查：缺乏特异诊断指标血常规肝功能尿常规血生化血沉急性炎性反应物皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉造影：诊断冠状动脉病变最精确的方法CAA内径4mm为１级，４～８mm为２级，８mm为３级称巨大动脉瘤诊断：日本川崎病委员会2005年发布的关于KD诊断的第5次修订案，及2004年美国儿科学会(AAP)及美国心脏病协会(AHA)联合制定KD的诊断治疗指南。皮肤黏膜淋巴结综合征发热5天双眼球结膜充血口唇和口腔改变多形性皮疹四肢末端改变颈部淋巴结肿大主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，