脱髓鞘疾病课件.pptVIP

南方医科大学南方医院影像中心邱士军脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病的定义及分类概述脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病；继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓鞘变化的继发表现。一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病多发性硬化症（MS）急性播散性脑脊髓炎急性出血性白质脑炎弥漫性硬化同心圆性硬化视神经脊髓炎桥脑中部髓鞘溶解症进行性多灶性脑白质病二、髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病）（一）脑脂质沉积病:1异染性白质营养不良2球状细胞脑白质营养不良髓鞘形成缺陷的疾病（二）、嗜苏丹性白质营养不良先天性皮质外轴索发育不全Cockayne综合征新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良（AdrenalLeukodystrophy）概述肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经系统和肾上腺功能障碍。概述病理上最显著的特征是沿大脑