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骨伤科医师晋升副主任医师病例分析专题报告
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202*年**月**日
骨伤科肿瘤相关性骨软化症病例分析专题报告
肿瘤相关性骨软化症(TIO)是临床上一种罕见的副瘤综合征,主要由于磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT)分泌的成纤维生长因子-23(FGF-23)导致肾磷排出显著增加,进而引起血磷降低,骨矿化不全。TIO患者临床表现以不明原因的进行性骨痛、肌无力、病理性骨折、活动障碍、身材短缩为主,实验室检查可有FGF-23升高、血磷降低、高尿磷及血清碱性磷酸酶(SAP)水平升高。一旦确诊TIO并明确肿瘤位置,手术切除病灶可取得良好的治疗效果。TIO最早由McCane等于1947年报道,至今国内外报道病例尚不足400例,临床罕见,故临床医生多对此认识不足,加上TIO起病缓慢,肿瘤体积往往很小,且部位隐匿,临床表现不具特异性,故极易漏诊或误诊。因此,本文通过分析本院收治的1例典型TIO患者的相关资料并复习相关文献,以期提高对TIO的认识。
临床资料
病历资料??患者,女,48岁,主因“腰背部胀痛10年余,右髋部疼痛3年余,加重15d”于2016年1月12日入院。于2003年左右患者无明显诱因出现右大腿外侧麻木明显,自行购买中成药片剂服用无明显缓解,后自行购买中药服用后症状好转。于2005~2006年期间无明显诱因出现腰部持续性胀痛伴麻木,夜间较白天明显,活动时症状稍缓解,于当地医院诊断为腰椎间盘突出症,予以膏药外用、口服消炎药等治疗后稍缓解,但症状反复发作。于2012~2013年期间无明显诱因感右髋部持续性胀痛,伴有明显的右侧臀部及腹股沟区胀痛,活动后疼痛加重,休息、平卧位后稍缓解,予以物理治疗、口服止痛药物等治疗后稍缓解,但反复发作。2013~2014年期间患者感疼痛加重自行购买含激素类中成药服用2个月,疼痛缓解。2015年6月左右感症状加重,伴有放射性右小腿后侧疼痛,于新桥医院康复科行理疗、针灸等治疗稍好转出院。2015年12月下旬感右髋部疼痛加重,伴有右髋关节活动受限,右大腿腹股沟区麻木明显,伴有胸肋骨疼痛,诉全身疼痛,于2016年1月5日本院完善相关检查考虑代谢性骨病可能性大,后为进一步治疗,再次入本院。患者否认不良饮食习惯,否认长期不接触阳光,否认慢性腹泻,否认阿德福韦酯等药物服用史。否认光过敏、关节疼痛、雷诺现象;否认口干、眼干。否认皮肤反复出血点等。否认牙缝变宽、牙齿脱落。家属诉身高有所降低,但不明显,发病后背部逐渐弯曲呈佝偻状。否认骨折史。自起病以来精神、饮食、睡眠尚可,大小便正常。既往体健,有头孢、左氧氟沙星过敏史,曽因子宫肌瘤行子宫部分切除术,术后已绝经。
体格检查?身高150CM;体重53.5kg。T36.5℃,P75次/分,R19次/分,BP137/84mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神清,精神可,跛行步入病房。剃刀背,腰背部可见10CM×10CM皮肤色素沉着。胸椎右侧弯,俯卧位胸椎侧弯稍好转,右大腿内侧触觉较左侧减退,右股骨大转子处叩痛(+),右腹股沟区压痛(+),L5/S1叩痛(+)。右髋关节:前屈75°,后伸5°,内收5°,外展30°;左髋关节:前屈75°,后伸10°,内收20°,外展45°;右股二头肌肌力5-级,左股二头肌肌力5-级,双侧跟腱反射稍亢进;双侧4字试验(+)。双下肢等长,大腿及小腿周径双侧等大。
术前实验室检查??术前实验室参数如下:(1)血清碱性磷酸酶:177U/L(n:35~100U/L);(2)血钙:2.19mmol/L(n:1.3~6.25mmol/L);(3)血镁:0.86mmol/L(n:3~5mmol/L);(4)血磷:0.38mmol/L(n:0.85~1.51mmol/L);(5)血肌酐:55μmol/L(n:41~73ummol/L);(6)24h尿钙:1)0.65mmol/24h;2)0.83mmol/24h(n:1.3~6.25mmol/24h);(7)24h尿镁:1)2.00mmol/24h;2)2.90mmol/24h(n:3.0~5.0mmol/24h);(8)24h尿磷:1)9.28mmol/24h;2)12.35mmol/24h(n:16.14-41.98mmol/24h);(9)24h尿肌酐:1)6493.2umol/24h;2)7548.6umol/24h(n:7000~1600umol/24h);(10)甲状旁腺素89.6Pg/ml(n:12.0~88.0Pg/ml);(11)骨碱性磷酸酶12.17μg/L(n:男20.1μg/L;女性绝经前:14.3μg/L;女性绝经后22.4μg/L);(12)25羟维生素D10.50ng/ml(n:6.23~
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