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从ISSVA分类浅谈脉管源性疾病的病理诊断问题

【捕囊】收计源性皈痛的诊断不H是肿倘。I「肿仙性孺变的区分，更名的是以

规调其疾晒的木威为出发点.叩仃无内皮细胞增危.进■步区分为它性肿痼机畸

形.本又以临床广泛推祟的国际脉管异常研咒学会(TheInternationalSocie

tyfortheStudyofVascularAnosaliesrISSVA)分类为基础，针对脉管源

性挟病的相关病理怜断何题展开论.

【美谜词】软组职肿痛；国际疾病分类法；味管畸形

味骨异常性次病是一组常见的软组织疾病，尤其是咏管黔形倩变，因K乓有

类目擎表现复杂、形态多轩等诸与特点，FI常存在不同学科间的交叉融合，

临Mi诊治难度皎大。1982年.JohnMulliken和JulioGlowacki或T•血管内

皮细胞的生物学特性即白无内皮细胞的异常增殖.首次将传统意义上的“血管瘤”

分类进行修订.并进,步分为巾性血管痛(hemanicma)和脉管畸形(vascula

rnwIformation)两大类[1].其区别在卜血骨痢存在血管内皮细胞的异常增

0而脉菅响形则无此现象，这一分类观点彼广泛认I叽1996年国际脉管异常

研宽学会(TheInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomali

es,ISSVA)首次制订『一套国际公认R较为完善的ISSVA分类系统：20144

月在澳大利亚史尔本召开的第20届ISSVA大会对该分类进行了修订并得到临床

广泛应用，随后缶20L8年5月荷兰阿姆斯特丹举行的第22届ISSVA大会I■.对2

014版分类作了进一步完善和修订[2],叫以认为该分类是随肴人们对脉管源

性肿瘤和畸形的生物学行为和遗化学特征等的深入认识而不断发展的.重要的是.

该分类具右前曦性和实用性.尤其是在脉管阶形领域临昧当科己长期fl广泛使用.

而现仃1W州学修Bfi分类七1SSVA分类存在•定的爰异.故本文什月1SSVA分类相

关购理学何幽道白探讨，以加深料理医帅对谖鲍庆料在本质.分类和炳理特征方

血的深入认识.

一、ISSVA及其分类

【SSVA是一个对脉管片常的诊断、管理等万面感兴理的医师、科学家和炭疗

保健人M组建的国际性*学科团体，其涉及的专科包括皮肤科、介入放射科、血

管外科、卷形外科、儿敝外科、耳鼻咽喉头颈外科,口腔颇面外科以及遗传学、

病理学等，最出在1976年JohnMullik^n和AnthonyVnun两位博士4美国波士

顿酉先发起成立田际脉恰性疾狷专SS研究组[1],由于是一个新兴领域，所参

与的人员仪限「•为数不务儿个专业的学者，随若对这•倾域建兴趣和参与人员的

逐渐增务.1990年在荷兰阿姆斯特丹苜次举办第1涵1SSVA田际性会议.并J1

992年在何牙利布达佩斯正式成立井命名。【SSVA会议何拘年在世界范围内不同

国家举办.汇集不同学科佚师、科学家、护士等人员琴勺脉管异常疾精基础研究、

临床侈疗方III的交流与合作，提高人们对该类疾病的病因和治传的科学认知，并

以致力于改善昧代异常思者牛活从质为基本使命.时至今日，ISSVA所透循的基

本理念一直保持不变，逐步推动这一绥域的持续发展。近年来，】SSVA会议吸引

全球40、70个不同的发达国家和发展中国家学齐参会，会议通过大会发吉和壁报

交流等不同交流方代，共网商讨耻管异常疚病皱域的热点话题，而疾病的生物学

特点、遗传学研咒、度因诊断和祀向治疗正在逐步成为与会专家所关注的焦点.

II前1SSVA分类仍沿用2018版1SSVA踪管异常分类.其包括脉罟肿痛和脉

管畸形西大类.两者在疾病本质、临床衣现、生物学行为、血流动力学、病理形

态学、遣传学、治狞等方面均存在差异・1SS分类的基则在丁是否存任内皮细

胞异常增勉.即通*情况卜•.任性脉骨肿席现为内皮细胞增殖.而脉社畸形则

无此现象，如何从柄理形态学角度理解这一视点？在我们石米，咏首肿榆通帘肿

痛性内皮细胞K立方、胖校形、上皮样形态，可见Ifi内空泡、离皿管腔/新生血

骨腔形成，卷性肿痛细胞何时R有不同程度异型件,桐理件核分裂收,坏死等：

而脉管畸艳中.畸形