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2024风湿病急危重症的管理

、潜在危及生命的疾病渭况，其病清突发、

风湿病的急危重症指的是紧急

进展迅速，早期沪别和迅速处理对患者的生命安全至关重要。与人们通常

认为的痛风发作、疼痛或系统性红斑狼疮发作不同，这些清况并非急危重

症。以下是风湿病常见的急危重症及其管理的概述。

灾难性抗磷脂综合征

灾难性抗磷脂综合征表现为在短时间内（通常为几天到几周）全身小血管

或大、中血管广泛形成血栓，导致多脏器缺血和坏死。临床症状主要包括

多脏器血栓事件和全身炎症反应综合征。

治疗应根据患者病情，给予适当的支持治疗，包括外部通气支持、血压监

测、液体治疗和维持电解质平衡等。应努力控制和避免血栓形成危险因素。

肝素抗凝是主要的治疗药物。大多数患者最初接受肝素治疗。在治疗过程

中，如出现继发肝素诱导的血小板减少，应停用肝素，改用阿加曲班等抗

凝药物。在病情稳定后，可以口服抗凝药。对千有微血管病变的患者，可

以考虑血浆置换。一些患者即使接受了充分的抗凝治疗，仍可能反复发生

血栓，这时应考虑使用静脉输注丙种球蛋白。对千同时具有灾难性抗磷脂

综合征和系统性红斑狼疮自身免疫特征的患者，强烈考虑使用环磷酰胺。

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建议每月使用750mg/m或每两周500mg治疗3或6个月。在难治性

或复发性病例中，利妥昔单抗已被用作二线治疗。

肺肾综合征

成人肺肾综合征最常见的原因是中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎，占56%

至77.5％的病例。其次是抗小球基底膜抗体约占12.5％至17.5%。此外，

还有一些罕见的双阳性疾病，如抗磷脂抗体相关性血管炎、SLE相关性血

管炎和IgA血管炎等。肾活检是诊断肺肾综合征的金标准。

标准治疗包括血浆置换，以迅速去除致病性自身抗体，同时使用环磷酰胺

和糖皮质激素，以抑制进一步的自身抗体产生并改善终末器官炎症。

巨噬细胞活化综合征

巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病中最严重的急症之一，其死亡率高达

70%。临床上主要表现为持续高热(39°C入淋巴结和肝脾肿大、全血

细胞减少、严重肝功能损害、凝血障碍以及神经系统受累等多脏器病变，

骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。

巨噬细胞活化综合征应尽早治疗，以防止相关器官损害。支持性治疗包括

重症监护室监测、水电解质平衡维持、新鲜冷冻Jtn浆输注和抗生素治疗等。

治疗的主要支柱是糖皮质激素。大多数清况下，医生会开始静脉注射甲基

强的松龙30mg/kg（最大剂量1g)，每日1-3次。如果患者对高剂量的

甲基强的松龙反应良好，则逐渐减量至2-3mg/kg/d。如果患者的临床状

况稳定，可改为口服泼尼松龙。对于对糖皮质激素治疗无反应的患者，建

议加用环抱素A，剂量为2-7mg/kg/d；然而，由于环抱素A常见的

良反应如高血压和肾毒性等，医生应谨慎使用。此外，其他治疗方法包括

静脉注射免疫球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环磷酰胺和血浆置换等，也可

在一定程度上缓解巨噬细胞活化综合征的症状。

硬皮病肾危象

硬皮病肾危象通常伴随着急性严重高血压、快速进展性肾衰竭、高血压脑

病、充血性心力衰竭、微血管性溶血性贫血等，是风湿病患者死亡的常见

原因之一。

一旦确诊为硬皮病肾危象，患者应立即住院，并开始使用血管紧张